O que é a doença de Ménière?

A doença de Ménière é um distúrbio do ouvido interno causado por uma alteração no volume de fluidos no labirinto. Se a causa for conhecida, a condição é mais corretamente chamada de síndrome de Ménière.

No ouvido interno estão a cóclea (para a audição) e o aparelho vestibular (para o equilíbrio). O aparelho vestibular é um conjunto de tubos envoltos pelo labirinto membranoso. O labirinto membranoso contém um fluido chamado endolinfa.

Na doença de Ménière, há uma distensão progressiva do labirinto membranoso, chamada de 'hidrops endolinfático'. Isso pode prejudicar o sistema vestibular, causando vertigem; ou a cóclea, levando à perda auditiva.

A causa exata é desconhecida, mas provavelmente multifatorial. Os possíveis fatores de risco incluem:

• Alergia - por exemplo, alergia alimentar.

• Autoimmunity, including anticorpos antiphospholipídeos, artrite reumatoide e lúpus.

• Susceptibilidade genética.

• Distúrbios metabólicos que envolvem o equilíbrio de sódio e potássio no fluido do ouvido interno.

• Vascular factors (there is an association between enxaqueca and Ménière's disease).¹

• Infecção viral, otosífilis, síndrome de Cogan (queratite intersticial não sifilítica e déficits audiovestibulares bilaterais).

• É difícil estimar a incidência e prevalência devido à natureza episódica do transtorno, mas a doença de Ménière é uma causa incomum de vertigem.

• Um estudo baseado na população do Reino Unido encontrou uma taxa de incidência geral de 13,1 por 100.000 pessoas-ano, sendo o diagnóstico mais comum em mulheres.²

• O diagnóstico da doença de Ménière é mais comumente feito em pessoas com idades entre 40 e 50 anos.³

• A condição é provavelmente rara em crianças, mas já foi relatada nesta faixa etária.

Os sintomas principais são vertigem, zumbido e perda auditiva flutuante com sensação de pressão no ouvido.

A característica distintiva da doença é seu padrão flutuante e episódico de sintomas:⁴

• Os ataques agudos geralmente duram minutos a horas, frequentemente de 2 a 3 horas.

• Os episódios agudos podem ocorrer em grupos de cerca de 6 a 11 por ano.

• A remissão dos sintomas pode durar vários meses.

• A maioria dos pacientes apresenta sintomas unilaterais inicialmente. Os sintomas bilaterais podem se desenvolver, muitas vezes, anos depois.

Outros sintomas:

• Alguns pacientes apresentam 'quedas', ou seja, quedas súbitas e inexplicadas sem perda de consciência ou vertigem associada. Isso é relatado em cerca de 4% dos pacientes com doença de Ménière.

• O desequilíbrio às vezes é relatado. Isso tende a ocorrer após a diminuição da sensação de vertigem.

Três fases da doença são descritas, embora os pacientes não necessariamente passem por todas elas:

• Estágio inicial - principalmente ataques de vertigem que são súbitos e imprevisíveis. A audição piora e o zumbido aumenta. Há uma boa recuperação entre os ataques; essas remissões podem durar dias ou anos.

• Estágio intermediário - episódios contínuos de vertigem; pode haver tontura antes e depois dos ataques. A perda auditiva sensorioneural se desenvolve. O zumbido também progride. Os períodos de remissão variam; podem durar vários meses.

• Estágio avançado - a perda auditiva aumenta. O vertigem diminui; o equilíbrio pode ficar difícil, especialmente no escuro. O zumbido persiste.

Critérios de diagnóstico

Um documento de consenso internacional em 2015 definiu a doença de Ménière provável e definitiva.⁵

A doença de Ménière provável possui os seguintes critérios diagnósticos:

• Dois ou mais episódios de vertigem ou tontura, cada um durando entre 20 minutos e 24 horas.

• Sintomas auditivos flutuantes (perda auditiva, zumbido ou sensação de plenitude) no ouvido afetado.

• Os sintomas não podem ser melhor explicados por outro diagnóstico vestibular.

Definite Ménière's disease has all of the three criteria for probable Ménière's disease, além de an audiometrically documented low- to medium-frequency sensorineural hearing loss in the affected ear.

O diagnóstico definitivo deve ser feito por um otorrinolaringologista, mas na prática, os ataques agudos precisarão ser tratados na atenção primária.

Exame

Não há achados específicos no exame que confirmem o diagnóstico de doença de Ménière. Recomenda-se exame dos sistemas cardiovascular, neurológico e otorrinolaringológico para procurar outras causas de sintomas semelhantes. Examine:

• Para anemia, pressão arterial (deitado e em pé), arritmias, sopros carotídeos.

• Nervos cranianos (incluindo nistagmo), marcha e coordenação (teste de Romberg e teste do dedo-nariz).

• Ouvidos para cera; testes de audição (teste de Weber e teste de Rinne).

• Para vertigem posicional paroxística benigna (VPPB). A manobra de Dix-Hallpike é utilizada para diagnosticar a VPPB.

• O exame HINTS pode ser útil para distinguir causas centrais (por exemplo, AVC) de causas periféricas de vertigem em síndromes vestibulares agudos.⁶ However, the head impulse test may be normal in Ménière's disease - a feature which is 'non-reassuring' in HINTS.⁷

Muitas outras condições podem apresentar vertigem, zumbido ou perda auditiva.³ (It is the combination that helps to diagnose Ménière's disease.) In primary care, common causes of vertigo are BPPV, neurite vestibular aguda e doença de Ménière.

Causas otorrinolaringológicas adicionais:

• Excluir neuroma acústico em qualquer pessoa com perda auditiva unilateral, zumbido e/ou paralisia do nervo facial.

• Otite média.

• Cera de ouvido.

• Medicamentos ototóxicos.

Patologia intracraniana - por exemplo:

• Insuficiência vertebrobasilar, ataque isquêmico transitório (TIA), stroke, thrombosis of labyrinthine artery.

• Tumores intracranianos.

• Enxaqueca. Tontura associada à enxaqueca pode se apresentar como a doença de Ménière.

Doença sistêmica:

• Anemia.

• Hipotireoidismo.

• Diabetes mellitus.

• Doença autoimune.

• Sífilis.

Exames de sangue para excluir doenças sistêmicas - por exemplo:

• Hemograma completo, VHS, função da tireoide, triagem de sífilis, glicose em jejum, função renal, lipídios.

Recomenda-se audiometria:⁸

• Isto ajuda a diagnosticar a doença de Ménière se houver perda auditiva sensorioneural.

• Um teste de recrutamento de volume (se viável) é sensível, mas não específico para a doença de Ménière.

• Durante os estágios iniciais, a perda auditiva pode ser transitória, dificultando a confirmação da deficiência auditiva por audiometria. Audiogramas seriados podem ajudar.

• Mais detalhes sobre possíveis achados audiométricos estão disponíveis.

O diagnóstico pode ser auxiliado por:

• Teste de vídeo nistagmografia ou eletroneuromografia com avaliação calórica bitermal.

• Eletrococleografia.

• Brainstem auditory evoked potentials.

Radiologia:

• Ressonância magnética do cérebro - recomendada para casos unilaterais de doença de Ménière, para excluir outras causas de vertigem e perda auditiva unilaterais - por exemplo, neuroma acústico. Deve incluir imagens do canal auditivo interno, com e sem contraste.

• Radiografias laterais padrão do mastoide - podem ajudar no diagnóstico ao documentar a localização anterior do seio sigmoide, observada em quase todos os pacientes com doença de Ménière.

Condução⁹

Motoristas de qualquer tipo de veículo são obrigados a enviar um formulário para a Agência de Licenciamento de Motoristas e Veículos (DVLA) - disponível no site deles - se tiverem vertigem, independentemente da causa. Cada caso é avaliado individualmente. Os fatores considerados incluem se os ataques são precedidos por um aviso, o quão incapacitantes eles são, se a medicação foi iniciada e se a condição está sob controle.

Tratamento para a doença de Ménière

O objetivo da terapia é:

• Aliviar ataques agudos.

• Reduza a gravidade e a frequência dos ataques.

• Melhore a audição e reduza o impacto do zumbido.

< b>Tratamento para ataques agudos< /b>⁴

• Vertigem e náusea podem ser aliviadas por prochlorperazina, cinarizina, ciclizina ou prometazina.

• Se ocorrer vômito, podem ser necessárias doses bucais ou intramusculares.

• Considere a preferência do paciente tanto na escolha do medicamento quanto na via de administração.

• Para sintomas graves, pode ser necessário internação hospitalar para manter a hidratação.

• Injeção intramuscular de esteroides seguida de uma dose decrescente de esteroides orais também foi recomendada.

Medidas de estilo de vida

• Medidas de estilo de vida podem ser úteis. Dieta com baixo teor de sal e evitar cafeína, chocolate, álcool e tabaco são frequentemente recomendados. Fadiga excessiva parece ser um fator desencadeante em alguns pacientes e deve ser evitada. No entanto, não há evidências que apoiem essas medidas.

• Profilaxia medicamentosa:
  

  • Considere um teste de betahistina (inicialmente 16 mg três vezes ao dia) para reduzir a frequência e a gravidade dos ataques.¹⁰ Betahistine is a controversial treatment; there is low quality evidence to support its use.¹¹

  • Diuréticos tiazídicos podem reduzir a frequência e a gravidade dos episódios sintomáticos, mas não parecem prevenir a perda auditiva.⁸

Supportive measures

• Segurança - se propenso a vertigens súbitas, considere a segurança e os riscos de atividades envolvendo alturas, máquinas perigosas, natação, etc. Veja 'Gestão', acima, para as regulamentações de condução.

• Programas de reabilitação vestibular:¹²

  • Parece ser eficaz em algumas situações — por exemplo, para perda vestibular estável ou para doença vestibular unilateral estável.

  • Os programas envolvem exercícios como aprender a provocar os sintomas para ' dessensibilizar ' o sistema vestibular; aprender a melhorar o equilíbrio, a coordenação e as habilidades de enfrentamento.

  • Ainda não há evidências claras de eficácia disponíveis.

• Mantenha a mobilidade:

  • Após um ataque agudo de vertigem, os pacientes tendem a ficar parados naturalmente. Incentive-os a se movimentar para promover a compensação central, onde o cérebro usa a visão e outros sentidos para compensar a perda da função vestibular.

• Suporte auditivo:

  • Aparelhos auditivos personalizados de acordo com o padrão de perda auditiva.

  • Para zumbido - dispositivos de mascaramento, terapia sonora e técnicas de relaxamento/distração.¹³

  • Evite ruídos altos, se for intolerante a eles.

• Acupuncture may be beneficial.

Tratamentos adicionais¹²¹⁴

• Tratamento local com gentamicina:

  • Isto é conhecido como perfusão de gentamicina transtimpânica, injeção de gentamicina transtimpânica ou injeção de gentamicina intratimpânica.

  • O objetivo é usar a ação prejudicial da gentamicina no epitélio sensorioneural e nas células do labirinto para reduzir o vertigem, preservando a audição (embora exista o risco de perda auditiva sensorioneural).

  • Estudos sugerem que a cirurgia endolinfática é superior em termos de preservação da perda auditiva e alívio do vertigem.

• Injeção local de esteroide - esta é uma injeção de dexametasona transtimpânica ou intratimpânica.

• Tratamento por pulso de pressão (dispositivo Meniett®):

  • Este é um tratamento não invasivo para vertigem incontrolável, que consiste em pressão positiva fornecida por meio de um gerador de pulsos no canal auditivo.

  • Relatórios de estudos pequenos encontraram-no eficaz, embora a eficácia a longo prazo possa ser limitada.

• Tratamentos cirúrgicos:

  • Cirurgia do saco endolinfático - envolve a descompressão do saco endolinfático e do seio sigmoide. A eficácia deste tratamento foi confirmada por uma revisão Cochrane.

  • Seção do nervo vestibular - visa curar o vertigem preservando a audição.

  • A terapia de micropressão foi aprovada pelo Instituto Nacional de Excelência em Saúde e Cuidados (NICE). Isso envolve inserir um tubo de ventilação através do tímpano no ouvido médio e soprar ar de baixa pressão no ouvido interno. O objetivo é reduzir a pressão no ouvido, evitando assim a necessidade de uma cirurgia mais invasiva.¹⁵

  • Labirintectomia - esta é uma última opção, pois a audição nesse ouvido também seria perdida.

• Perda da carteira de motorista, se os sintomas forem súbitos e incapacitantes.

• A qualidade de vida pode ser severamente afetada em algumas pessoas.

• .

• Inicialmente, os sintomas e a perda auditiva tendem a oscilar, muitas vezes resolvendo-se completamente entre os episódios.

• Após algum tempo, a perda auditiva progride e o zumbido torna-se persistente. A frequência dos ataques de vertigem geralmente diminui.

• O vertigem pode desaparecer se a condição 'desaparecer', o que pode acontecer após 5-15 anos. No entanto, zumbido, perda auditiva unilateral e sensações de pressão no ouvido e uma sensação de desequilíbrio geral podem persistir.