Demência com corpos de Lewy

Dementia is a clinical syndrome where there is progressive and widespread impairment of mental function. There are a number of types of dementia, with doença de Alzheimer being the most common. Dementia with Lewy bodies (DLB) is varyingly quoted as the second or third most common type of dementia, and shares characteristics with Alzheimer's disease and Doença de Parkinson.

Como a demência com corpos de Lewy se desenvolve? (Patogênese)

Este tipo de demência é caracterizado por corpos de inclusão neuronal eosinofílicos intracitoplasmáticos (corpos de Lewy) no tronco encefálico e no neocórtex.

Existe um espectro de transtornos de corpos de Lewy, que podem se sobrepor, incluindo DLB, doença de Parkinson e demência associada à doença de Parkinson.

Qual a frequência da demência com corpos de Lewy? (Epidemiologia)

A DLB é um tipo comum de demência que se estima afetar mais de 100.000 pessoas no Reino Unido.¹ It is rare under the age of 65. DLB and dementia in Parkinson's disease together may be the cause of up to 15% of cases of dementia.²

Apresentação típica

• A demência costuma ser a característica inicial, com perda de memória, diminuição da capacidade de resolver problemas e dificuldades na percepção espacial.

• Caracteristicamente, há níveis flutuantes de consciência e atenção.

• Sinais de Parkinsonismo leve (tremor, rigidez, pobreza de expressão facial, marcha festinante). Quedas ocorrem com frequência.

• Alucinações visuais.

• Distúrbios do sono, incluindo transtorno do sono REM, síndrome das pernas inquietas, cãibras noturnas.

• Desmaios.

Diagnóstico de demência com corpos de Lewy

Devem ser utilizados os critérios de consenso internacional.^{3 4} Accurate diagnosis is important as it affects management.

Criteria for diagnosis of probable DLB baseiam-se na presença de demência além das características principais e biomarcadores.

• Core clinical features:
  

  • Cognição flutuante com variações pronunciadas na atenção e na vigilância.

  • Alucinações visuais recorrentes que geralmente são bem formadas e detalhadas.

  • Parkinsonismo espontâneo com uma ou mais características - podem incluir bradicinesia, tremor de repouso ou rigidez.

  • Distúrbio do comportamento do sono REM, que pode preceder o declínio cognitivo.

• Indicative biomarkers:
  

  • Baixo captação do transportador de dopamina nos gânglios basais demonstrada por tomografia por emissão de fótons únicos (SPECT) ou tomografia por emissão de pósitrons (PET) (veja 'Investigações', abaixo).

  • Abnormal (low uptake) ¹²³cintilografia miocárdica com iodo-MIBG.

  • Confirmação polissonográfica do sono REM sem atonia.

DLB Provável can be diagnosed where there are two or more core clinical features, with or without indicative biomarkers, or one core clinical feature with one or more indicative biomarkers.

Possible DLB pode ser diagnosticado se houver uma característica clínica central sem biomarcadores indicativos, ou um ou mais biomarcadores indicativos, sem características clínicas centrais.

Os critérios também fornecem uma lista de características clínicas de suporte e biomarcadores.

Características clínicas de suporte:

• Sensibilidade severa a agentes antipsicóticos.

• Instabilidade postural.

• Quedas recorrentes.

• Síncope ou outros episódios transitórios de inconsciência.

• Disfunção autonômica grave - por exemplo, constipação, hipotensão ortostática, incontinência urinária.

• Hipersonia.

• Hiposmia.

• Alucinações em outras modalidades.

• Delírios sistematizados.

• Apatia, ansiedade e depressão.

Marcadores biológicos de suporte:

• Preservação relativa das estruturas do lobo temporal medial na tomografia/ressonância magnética.

• Baixa captação generalizada na varredura de perfusão/metabolismo por SPECT/PET com atividade occipital reduzida +/- o sinal da ilha do cíngulo na imagem FDG-PET.

• Atividade de ondas lentas posterior proeminente no EEG com oscilações periódicas na faixa pré-alfa/theta.

DLB é menos provável na presença de outras doenças físicas ou transtornos cerebrais, incluindo doenças cerebrovasculares, suficientes para explicar o quadro clínico total ou parcialmente. No entanto, isso não exclui completamente o DLB, que pode coexistir com outras patologias. Também é menos provável se as características parkinsonianas forem a única característica clínica principal e aparecerem pela primeira vez em um estágio de demência severa.

DLB deve ser diagnosticada quando a demência ocorre antes ou juntamente com o parkinsonismo, enquanto que se a demência for diagnosticada no contexto de uma doença de Parkinson previamente diagnosticada, o termo demência por doença de Parkinson (PDD) deve ser utilizado.

A avaliação cognitiva clínica é realizada usando uma das ferramentas padronizadas mencionadas pelas diretrizes do Instituto Nacional para Saúde e Excelência Clínica (NICE) ou da Rede de Diretrizes Intercolegiais da Escócia (SIGN):³

• Teste de Impairment Cognitivo de 6 itens (6-CIT).

• O rastreador cognitivo de 10 pontos (10-CS).

• O rastreador de 6 itens.

• A Tela de Comprometimento da Memória (MIS).

• O Mini-Cog.

• Teste sua Memória (TYM).

• Standard informant interviews may help improve sensitivity (eg, the Questionário de Informantes sobre o Declínio Cognitivo em Idosos (IQCODE).⁵

Diagnóstico diferencial

• Other forms of dementia, especially dementia in Doença de Parkinson or dementia in paralisia supranuclear progressiva. Normalmente, na demência associada à doença de Parkinson, o transtorno do movimento está presente há pelo menos um ano antes do início da demência, e essa regra de um ano é usada em estudos de pesquisa onde é necessário distinguir entre DLB e PDD.

• Tumores intracranianos.

• Eventos cerebrovasculares.

Investigações

• A decisão de encaminhar geralmente é clínica.

• A triagem básica para demência não está especificada na diretriz do NICE, mas muitas clínicas solicitam os seguintes exames de sangue antes do encaminhamento:³

  • Hemograma de rotina - Hemograma completo, ferritina, vitamina B12, folato.

  • Bioquímica (incluindo eletrólitos, cálcio, glicose e função renal e hepática)

  • Testes de função tiroideia (TFTs).

  • TFTs.

  • Coleta de urina de jato médio (MSU).

  • Raio-X de tórax e ECG quando clinicamente indicado.

• Tomografia computadorizada e ressonância magnética são amplamente utilizadas na assistência secundária para excluir outras causas de demência - outros exames são utilizados conforme indicado na seção de biomarcadores dos critérios diagnósticos.

Gestão da demência com corpos de Lewy³

• Encaminhar para um especialista com experiência em diagnóstico diferencial - para que a DLB possa ser identificada usando os critérios e investigações adequados.

• Após o diagnóstico, o paciente e seus familiares/cuidadores devem ter acesso a um serviço de memória ou a um serviço multidisciplinar de demência equivalente.

• Pessoas que vivem com demência devem ter um profissional de saúde ou assistência social nomeado, responsável por coordenar seus cuidados e que deve desenvolver um plano de cuidados e suporte.

• Ofereça aos cuidadores um programa de psicoeducação e treinamento de habilidades que inclua educação, desenvolvimento de estratégias personalizadas, treinamento em como comunicar e fornecer cuidados, além de orientações sobre como cuidar da própria saúde física e mental.

• Garanta que o suporte oferecido aos cuidadores seja adaptado às suas necessidades e preferências, e esteja disponível em um local acessível a eles.

• Ofereça uma variedade de atividades para promover o bem-estar, personalizadas de acordo com as preferências da pessoa.

• Ofereça terapia de estimulação cognitiva em grupo para pessoas que vivem com demência leve ou moderada.

• Não ofereça acupuntura, ginseng, suplementos de vitamina E ou formulações herbais para tratar demência.

• Tente envolver o assistente social psiquiátrico e os trabalhadores de apoio aos cuidadores desde cedo. Eles podem ajudar na avaliação inicial de risco, providenciar suporte financeiro adequado (subsídios etc.) e organizar creche, participação em centros diurnos, admissões de alívio, etc.

• Dirigir é uma tarefa muito complexa e todos os pacientes com demência devem informar a DVLA. As decisões sobre a concessão de licenças geralmente são baseadas em relatórios médicos para aqueles com licença do Grupo 1, mas uma avaliação formal de condução também pode se tornar necessária. No início da demência, com progressão lenta, uma licença pode ser emitida com a necessidade de revisão anual. As licenças do Grupo 2 serão revogadas.⁶

• Se um paciente e/ou seus familiares/cuidadores não colaborarem com a DVLA, considere se você é obrigado a quebrar a confidencialidade. As diretrizes do GMC nesta área podem ajudar e seria sensato discutir isso com sua organização de defesa.⁷

Medicação

Sintomas comportamentais e psicóticos podem necessitar de avaliação por um psicogeriatra, que também pode avaliar se o tratamento medicamentoso é adequado para prevenir a deterioração.

• Evite medicamentos antipsicóticos para problemas psiquiátricos e comportamentais - eles geralmente induzem reações de sensibilidade graves em pacientes com DLB - o comprometimento motor e mental é agravado e a mortalidade pode aumentar. Quando esses medicamentos forem utilizados, deve-se fazer uma monitorização cuidadosa para reações de sensibilidade e usar a dose mais baixa eficaz pelo menor tempo possível. O paciente e sua família/cuidador(es) devem estar envolvidos no processo de decisão se esses medicamentos forem utilizados.

• O tratamento antiparkinsoniano também pode agravar a psicose.

• As diretrizes do NICE e do SIGN recomendam que os inibidores da colinesterase donepezil ou rivastigmina possam ser utilizados para DLB, sendo a galantamina usada apenas se donepezil e rivastigmina não forem tolerados.

• Se os inibidores da colinesterase não forem tolerados ou forem contra-indicados, considere o memantina.

• A revisão mais recente da Cochrane sugere que as evidências de benefício permanecem pouco claras e a diretriz do NICE reconhece que muitas vezes não é claro se a prescrição é adequada, sendo necessário realizar mais ensaios clínicos controlados nesta área.^{8 3}

Prognóstico

Assim como outros tipos de demência, a DLB é progressiva e reduz a expectativa de vida. Ela progride lentamente ao longo de anos. Sobrevivência média após o início é de 5 a 8 anos.⁹ Rate of cognitive decline appears to be faster than for those with Alzheimer's disease.¹⁰