Doença de Kienböck

Sinônimos: lunatomalácia, malácia do semilunar, necrose idiopática do semilunar, necrose avascular do semilunar, osteonecrose do semilunar

A doença de Kienböck é pouco compreendida. Envolve comprometimento da vascularização do osso semilunar no pulso, levando à osteonecrose do semilunar e à degeneração significativa do pulso. Geralmente é unilateral. Foi descrita pela primeira vez por Robert Kienböck em 1910.

O que causa a doença de Kienböck? (Etiologia)^{1 2}

A causa da doença de Kienböck não é conhecida, embora vários fatores tenham sido propostos. Estes incluem:

• Microfraturas únicas ou repetitivas levando à interrupção vascular dos fragmentos.

• Compressão recorrente do lunato entre o capitato e o rádio distal.

• Posições extremas do pulso ou carregamento repetitivo de compressão do pulso.

• Variação ulnar negativa, que ocorre quando a ulna se projeta mais proximalmente do que o rádio, levando a um aumento na transmissão de carga através da articulação rádio-lunar.

• Várias diferenças na morfologia do semilunar, como tamanho e inclinação, que levam a uma trabeculação alterada e, portanto, à resistência estrutural.

• Anomalias do plexo venoso que podem levar ao bloqueio da drenagem venosa e ao aumento da pressão intraóssea.

Tradicionalmente, é considerada uma doença ocupacional causada pela vibração mão-braço, mas uma revisão sistemática constatou que as evidências dessa associação são fracas.³

O uso de agentes como corticosteroides ou doenças sistêmicas como osteoporose poderia, em teoria, predispor à doença de Kienböck, mas um estudo de casos bilaterais não encontrou esses fatores de risco.⁴ Parece haver uma associação entre osteoporose e a doença de Kienböck quando ocorre em idosos, sendo também mais prevalente entre as mulheres.²

Ocorre com mais frequência em homens adultos entre 20 e 40 anos de idade.⁵ Sua incidência e prevalência são desconhecidas, mas é considerada uma doença rara.³

História

• • É difícil fazer o diagnóstico nos estágios iniciais, quando os sintomas são semelhantes a uma torção no pulso.

  • Ela se apresenta de forma insidiosa como uma dor intermitente e surda sobre o semilunar, que fica medial ao escafóide e lateral ao triquetro no carpo proximal. Ela articula distalmente com o capitato e proximalmente com a cabeça do rádio.

  • A dor pode irradiar-se pelo pulso e antebraço.

  • Há rigidez associada no punho.

  • Pode ser agravado pela atividade e aliviado pelo descanso.

  • Pode haver um histórico de uma única lesão ou de lesões/repetições de compressão.

  • Pode ser detectado como uma descoberta incidental em radiografias e nem sempre causa dor ou interfere nas atividades diárias.⁶

Exame

• • • Pode não haver sinais, ou apenas sinais muito sutis, como inchaço sobre o rádio-carpal que indica uma sinovite.

    • A dorsiflexão passiva do dedo médio provoca a dor característica.

    • Pode haver limitação de flexão e extensão do punho em comparação com o outro lado.

    • Frequentemente há uma pegada enfraquecida.

Os sintomas são progressivos e crônicos à medida que o osso semilunar colapsa progressivamente e ocorrem alterações degenerativas.

Entorses de pulso e qualquer causa de artrite na articulação do pulso podem apresentar sintomas semelhantes.

• • • Raio-X do punho:
      

      • Inicialmente, isso pode ser normal ou mostrar esclerose do semilunar.

      • Pode mostrar variância ulnar negativa.

      • O lunato apresenta perda progressiva de altura e fragmentação.

      • A colapso do semilunar causa alterações degenerativas adicionais na articulação (devido à instabilidade do carpo), com cistos ósseos dentro do semilunar.

      • Eventualmente, alterações degenerativas podem envolver todo o pulso.

      • A medição da variância do ulna requer uma visão com rotação zero em uma radiografia PA do punho em pronação/supinação neutra. As evidências de sua importância na doença de Kienböck são conflitantes.

    • Raios-X podem não mostrar anormalidades específicas nos estágios iniciais, portanto, exames de ressonância magnética são essenciais se a doença de Kienböck precoce for suspeitada.⁵

    • A ressonância magnética mostra o edema intraósseo nas fases iniciais e a diferença entre as zonas de necrose, edema e revascularização.

    • A artroscopia é útil para avaliar alterações na cartilagem e nos ligamentos que não são visíveis em radiografias. A artroscopia também permite realizar sinovectomia.

A classificação de Lichtman modificada, com base em achados radiológicos e de ressonância magnética, é utilizada para orientar o tratamento da doença de Kienböck:

• • • Estágio I: os sintomas são semelhantes a uma torção do pulso. Raios-X normais ou uma possível fratura linear. A ressonância magnética pode ser útil para confirmar o diagnóstico.

    • Estágio II: sintomas de dor recorrente e inchaço. O osso semilunar torna-se duro/esclerótico e a radiografia mostra esclerose (indicando que o osso está infartando). A tomografia e a ressonância magnética podem ser úteis para avaliar a condição do osso semilunar.

    • Estágio III A, B e C: ocorre dor crescente, fraqueza na pegada e movimento limitado do pulso. O osso infartado colapsa e se fragmenta, causando uma mudança na posição dos ossos ao redor.

    • Estágio IV: degeneração dos ossos ao redor causa artrite no pulso.

Outros sistemas de classificação são descritos, levando em consideração diferentes tecnologias de imagem, incluindo ressonância magnética com contraste de gadolínio (Schmitt) e avaliação artroscópica da cartilagem articular (Bain).²

O tratamento é controverso, parcialmente porque a história natural da doença é pouco compreendida; sintomas e incapacidade não se correlacionam com a progressão.⁶

A imobilização é um tratamento eficaz em adolescentes e deve ser a primeira opção antes dos 20 anos de idade. Pode ser utilizada em adultos se a doença for leve e o paciente não apresentar sintomas muito intensos. No entanto, é raro que essa condição cicatrize espontaneamente. Ela costuma piorar com o tempo, levando à consideração de um tratamento cirúrgico.

Tratamentos conservadores

O tratamento conservador mais utilizado é a imobilização prolongada com tala no antebraço. Este é o tratamento preferido em adolescentes e em idosos (com mais de 70 anos). Também pode ser utilizado em adultos ativos precocemente, sabendo que suas chances de sucesso são muito baixas.

Tratamentos cirúrgicos que preservam a lunata

• • • Osteotomia de descompressão.

    • Artrodese parcial com preservação do lunato.

    • Revascularização do semilunar.

    • Denervação do carpo.

    • Substituição do lunato (usando o pisiforme, um enxerto de cartilagem de costela ou um implante artificial).

    • Remoção do lunato.

Procedimentos paliativos

Nos casos em que o cartilagem radiocarpal ou do meio do carpo estiver danificada, os procedimentos paliativos convencionais devem ser discutidos, especialmente artroplastia da fila proximal, fusão parcial do punho com lunatectomia ou denervação do punho.

Rigidez e perda progressiva da função do punho e osteoartrite são sequelas bem descritas da condição.⁷

Se não tratado, pode progredir, passando pelos vários estágios descritos por Lichtman. No entanto, isso não é inevitável, embora não se saiba por que ou como a doença eventualmente diminui em algumas pessoas.⁹

Crianças com menos de 12 anos parecem apresentar menor progresso e a anatomia normal do semilunar pode ser restaurada simplesmente após imobilização.

Pacientes idosos parecem ser os mais propensos a progredir para a fase IV da doença; no entanto, eles apresentam bom estado sintomático sem cirurgia, apesar da progressão radiográfica.

A maior dificuldade no manejo da doença de Kienböck reside na incapacidade de identificar quais pacientes terão uma doença progressiva e sintomática e quais eventualmente terão resolução da doença, sem qualquer intervenção.

Conscientizar-se desta condição pode levar a um diagnóstico mais precoce e a medidas corretivas para evitar a progressão da doença. No entanto, deve-se lembrar que os sintomas podem ser leves por muitos anos sem tratamento.⁶