síndrome de Meigs

O que é a síndrome de Meigs?

As três características cardinais da síndrome de Meigs são:^{1 2}

• Um tumor ovariano benigno (um fibroma, ou tumor semelhante a fibroma).

• Ascite.

• Derrame pleural.

A síndrome de Meigs é nomeada em homenagem a Joe Vincent Meigs, um obstetra e ginecologista americano (1892-1963), que relatou uma série de casos em 1937 e posteriormente descreveu a síndrome.³ Meigs proposed limiting the diagnosis of Meigs' syndrome to benign and solid ovarian tumours with ascites and pleural effusion, and with the condition that removal of the tumour cures the patient without recurrence. To conform to the diagnosis of true Meigs' syndrome the ovarian tumour may be a fibroma, thecoma, cystadenoma, or granulosa cell tumour. If the tumour is resected, the fluid resolves.

Quão comum é a síndrome de Meigs? (Epidemiologia)⁴

A síndrome de Meigs é rara. Os fibromas representam cerca de 3% de todos os tumores ovarianos, e a síndrome de Meigs corresponde a 1-2% desses casos.³ It tends to occur most often in postmenopausal women, with an average age of presentation of around 50 years.

Sintomas da síndrome de Meigs³

A maioria das características da síndrome de Meigs está relacionada à ascite e ao derrame pleural, mas antes da menopausa também podem ocorrer sintomas menstruais.

• Fadiga.

• Dispneia (inicialmente ao esforço).

• Dor pélvica ou inchaço, constipação.

• Abdômen inchado com ganho ou perda de peso associados.

• Tosse não produtiva.

• Amenorreia or irregular menstruation.

Exame

• A redução na capacidade pulmonar pode causar taquipneia e taquicardia.

• O exame do tórax revelará maciez à percussão sobre o derrame. Haverá sons respiratórios diminuídos e diminuição do frêmito vocal tátil.

• A efusão tende a ser do lado direito, mas pode ser bilateral. Parece não haver uma explicação adequada para essa unilateralidade. Uma grande efusão do lado direito deslocará o mediastino para a esquerda, com desvio da traqueia para a esquerda e deslocamento do ponto de impulso apical.

• O exame abdominal pode revelar um tumor originado na pelve, mas isso pode ser obscurecido por ascite. As características da ascite incluem plenitude dos flancos e macicez móvel.

• O exame pélvico pode revelar uma massa ovariana.

Diagnóstico diferencial

The main differential diagnosis is with a tumor ovariano maligno:

• Eles são muito mais comuns do que a síndrome de Meigs e tendem a produzir ascite abundante com alto teor de proteína.

• O derrame pleural é menos comum, a menos que seja devido a metástases pulmonares.

A síndrome de Meigs é um diagnóstico de exclusão, uma vez que o câncer de ovário tenha sido descartado.³

Outras considerações incluem:

• Other cancers, particularly cólon.^{5 6}

• Metastático câncer de mama.⁷

• Tuberculose.

• Síndrome nefrótica.

• Insuficiência cardíaca congestiva.⁸

• Cirrose.

Investigações

• Verifique a urina para proteína.

• Os exames de sangue de rotina incluiriam hemograma completo, ureia e eletrólitos, testes de função hepática, incluindo proteínas plasmáticas.

• Antígeno cancerígeno 125 (CA 125) is often elevated both in serum and in pleural and peritoneal fluid.

• No entanto, o CA 125 não é confiável e há casos descritos com CA 125 muito alto e com níveis normais.⁹ It can also be normal in ovarian malignancy.

• A radiografia de tórax (AP e lateral) mostrará o grau de derrame pleural.

• O ultrassom abdominal demonstrará a ascite e também deverá delinear o tumor ovariano.

• A imagem também inclui TC do tórax, abdômen e pelve, e RM da pelve.

• Paracentesis and aspiration of pleural fluid:
  

  • Esses procedimentos também ajudam a aliviar os sintomas. O líquido deve ser enviado para citologia. Isso é muito importante para distinguir ascite maligna da síndrome de Meigs.

  • O fluido tende a ter as características de um exsudato, embora alguns estudos o descrevam como um transudato.¹⁰ In ovarian carcinoma the protein content is usually high.

  • O líquido pleural e ascítico também deve ser examinado para proteína, glicose, amilase, contagem de células, organismos e AAFB, se indicado.

• Se houver suspeita de insuficiência cardíaca congestiva, será necessário um ECG. O ecocardiograma é indicado apenas se o ECG for anormal.

Doenças associadas

• A síndrome de Pseudo-Meigs é caracterizada por derrame pleural, ascite e tumores ovarianos benignos diferentes de fibromas, conforme descrito por Meigs. Os tumores podem incluir aqueles da trompa de Falópio, útero, ligamento redondo, teratomas maduros, struma ovarii ou leiomiomas ovarianos, bem como aqueles originários do cólon, mama e estômago.⁵

• Pseudo-pseudo Meigs' syndrome may occur in patients with lúpus eritematoso sistêmico and describes the presence of pleural effusions, ascites and an elevated CA 125 level.¹¹

• A síndrome de Meigs atípica consiste em uma massa pélvica benigna com um derrame pleural do lado direito, mas sem ascite presente. Isso é raro. O derrame pleural se resolve após a ressecção do tumor.

Tratamento e manejo da síndrome de Meigs

O tratamento essencial é a remoção cirúrgica do tumor. Antes da operação, pode ser necessário aspirar o derrame pleural e a ascite para melhorar a função pulmonar.³

A operação inclui laparotomia completa para excluir outras causas de malignidade, incluindo o intestino:

• Em mulheres em idade reprodutiva, geralmente é realizada uma salpingo-ooforectomia unilateral.

• Em meninas que estão antes da menarca, a ressecção em cunha pode ser preferida, se viável.

• Após a menopausa, uma operação de histerectomia abdominal total com salpingo-ooforectomia bilateral é comum.

Prognóstico

Dentro de semanas a meses após a operação, a ascite e o derrame pleural se resolvem e o CA 125 retorna ao normal. A resolução pós-operatória do fluido faz parte da definição da doença. Como é um tumor benigno, o prognóstico é excelente. Se houver tecido ovariano funcional, a fertilidade deve ser preservada.