Vasculite de hipersensibilidade

Sinônimos: vasculite leucocitoclástica, vasculite cutânea, vasculite urticariforme, vasculite de pequenos vasos

O que é vasculite de hipersensibilidade?¹

Este é um distúrbio da pele causado por vasculite de pequenos vasos. Faz parte do espectro das vasculites.

Vasculite is a disorder in which there are inflamed blood vessels. These may include capillaries, arterioles, venules and lymphatics. Small vessel vasculitis is the most common form of vasculitis affecting arterioles and venules.

A vasculite de pequenos vasos também é chamada de vasculite de pequenos vasos por complexo imune. O termo vasculite de hipersensibilidade é usado para vasculite cutânea de pequenos vasos devido a medicamentos ou infecções conhecidas.

• O transtorno pode ser agudo ou crônico.

• Órgãos internos como os rins, trato gastrointestinal e articulações também podem ser afetados.

• A patologia é provavelmente mediada por complexos imunes.²

O calibre dos vasos afetados predominantemente envolvidos influencia fortemente as características clínicas das diferentes formas de vasculite e, portanto, é um dos principais critérios para classificação. Deve-se fazer uma distinção entre vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (AAVs) e vasculites não-ANCA. A vasculite de hipersensibilidade é uma AAV. As AAVs são classificadas de acordo com a classificação de Chapel Hill revisada em 2012.³

Não é encontrada causa em um terço a metade de todos os casos.

Muitos medicamentos foram relatados como causadores da condição. Exemplos incluem:

• Antibióticos.

• Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs).

• Letrozol.⁴

• Orlistat.⁵

Outras causas implicadas incluem:

• Infecções do trato respiratório superior. Como os sintomas não se manifestam até após a doença, se um antibiótico for usado, muitas vezes é impossível saber se foi a doença ou a medicação que os causou.

• Infecção bacteriana grave, especialmente endocardite bacteriana.

• Alimentos e aditivos alimentares.

A doença é de muitas maneiras semelhante à púrpura de Henoch-Schönlein.

• Um estudo com 297 adultos (acima de 20 anos) em um único centro entre 1975 e 2012 descobriu que 195 pacientes (104 homens/91 mulheres) foram diagnosticados com vasculite de hipersensibilidade.⁶

• A condição ocorre em crianças, mas é frequentemente rotulada como púrpura de Henoch-Schönlein, já que esta é mais comum em crianças. O oposto é verdadeiro em adultos.^{7 8}

História

O paciente pode reclamar de coceira, queimação ou dor, mas muitas vezes as lesões são assintomáticas. A queixa mais comum é a erupção cutânea - púrpura.

A história pode revelar uma causa subjacente com sinais e sintomas que dependem tanto disso quanto do processo da doença. Eles podem incluir:

• Febre e sintomas semelhantes aos da gripe.

• Dor abdominal, diarreia, sangue nas fezes.

• Tosse crônica ou hemoptise.

• Parestesia, fraqueza ou hematúria.

• Artralgia ou mialgia.

Examine o histórico médico anterior, incluindo possível uso de drogas intravenosas, hepatite, transfusões e viagens.

Pergunte sobre doenças inflamatórias intestinais, incluindo a doença de Crohn e colite ulcerativa, juntamente com distúrbios vasculares colagenosos, particularmente artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico ou síndrome de Sjögren.

Faça um histórico completo de medicamentos, também perguntando sobre quaisquer mudanças recentes na medicação.

Exame

Examine o coração, os pulmões e o sistema musculoesquelético e realize um exame abdominal para identificar condições associadas:

• The most common lesion is palpable purpura:
  

  • As lesões geralmente têm de 1 a 3 mm de diâmetro, mas podem se unir para formar placas.

  • Raramente podem ulcerar.

  • O local mais comum para púrpura palpável é nas pernas.

• Sometimes there is urticaria:
  

  • Isso é diferente do padrão usual de urticária, pois tende a durar mais de 24 horas e pode deixar equimoses ou pigmentação.

  • A sensação é de queimação em vez de coceira.

  • Pode ser útil marcar as lesões circulando-as com um marcador, como uma caneta esferográfica, e pedir ao paciente para anotar quanto tempo elas duram.

• Livedo reticularis (pink-blue mottled, 'net-like' pattern) is rare but suggests small-vessel vasculitis:
  

  • Ocorre com doença oclusiva ou inflamatória de vasos de pequeno calibre.

  • Lesões nodulares também podem aparecer.

• A ulceração sugere envolvimento de vasos maiores, mas pode ocorrer com púrpura muito intensa.

Após a confirmação da condição, o objetivo da investigação é descobrir se há envolvimento sistêmico e se há uma doença associada. Como as causas subjacentes são mais comuns em adultos, as investigações são mais apropriadas neste grupo:

• A biópsia é o padrão-ouro não apenas para diagnóstico, mas também para detecção de complexos imunes vasculares cutâneos por imunofluorescência direta.⁹ A list of relevant differential diagnoses can be generated from:
  

  • O tipo de vaso afetado pela inflamação (pequeno e/ou muscular).

  • A distribuição da vasculite na derme e no subcutâneo.

  • O tipo de célula inflamatória predominante que medeia o dano na parede do vaso.

  
  É frequentemente omitido em crianças.

• Hemograma completo, VHS, química sanguínea e urinálise são básicos. O VHS frequentemente está elevado e o complemento está baixo.

• As fezes devem ser testadas para sangue oculto. Pode ser necessário um exame mais aprofundado do intestino se o sangue oculto for positivo.

• Devem ser realizados testes de autoanticorpos e título de anti-estreptolisina O (ASO).

• Das várias formas de hepatite que devem ser consideradas, a hepatite C é a mais importante.

• Fator reumatoide positivo pode sugerir possível crioglobulinemia.

• Os níveis de IgA frequentemente estão elevados na púrpura de Henoch-Schönlein.

• A radiografia de tórax (CXR) pode ser realizada como parte do exame do tórax.

Medidas gerais

• Se houver uma causa subjacente que tenha sido estabelecida, ela precisa ser gerida.

• Se um medicamento estiver implicado, sua descontinuação geralmente resulta em resolução em cerca de duas semanas.¹

• Como as pernas são mais comumente afetadas, elevar as pernas ou usar meias de compressão pode ser útil. Evitar ficar em pé, temperaturas frias e roupas apertadas também é aconselhável.

• Se houver um histórico pessoal ou familiar de alergia, possivelmente com complexos imunes e consumo de complemento, uma dieta de eliminação pode identificar alimentos ou aditivos ofensivos com benefício a longo prazo.¹⁰

Farmacológico

• Se apenas a pele estiver envolvida, sem envolvimento sistêmico, colchicina e dapsona têm sido utilizadas.

• Antihistamínicos podem ajudar com a prurido. Às vezes, os mais antigos e sedativos são melhores. AINEs são às vezes benéficos.

• Os agentes de primeira escolha para doença recorrente leve são colchicina, dapsona e prednisolona.

• Se houver envolvimento sistêmico grave, pode ser necessário o uso de esteroides em alta dose. Além disso, medicamentos imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida e metotrexato podem ser necessários. A plasmaférese/troca de plasma e a imunoglobulina intravenosa são terapias potenciais para doenças refratárias.¹¹

• Tratamentos que funcionam por meio do bloqueio de citocinas ou depleção de linfócitos, como o inibidor de alfa tumoral infliximabe e o anticorpo anti-célula B rituximabe, estão mostrando benefícios em certas condições vasculíticas e podem também ser opções para o futuro.¹²

A maioria dos casos é de curta duração; em um estudo, cerca de 60% dos pacientes tiveram os sintomas resolvidos em menos de três meses.¹³ The outlook will depend on the underlying cause. If none is found and only skin and joints are affected, the prognosis is good, although recurrence is not uncommon.

• Parestesia, febre e ausência de lesões dolorosas foram identificadas como fatores de risco para envolvimento sistêmico.

• Crioglobulinas, artralgia e temperatura normal são fatores de risco para doença cutânea crônica.¹⁴

• Quando a vasculite se apresenta em um contexto de GPA, poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss ou vasculite necrosante grave, pode ser fatal. Esteróides e moduladores imunológicos podem salvar vidas.