Esclerose sistêmica

O que é esclerodermia?

A palavra esclerodermia significa pele dura. Existem dois tipos de esclerodermia:

• Esclerodermia localizada (também conhecida como morfeia). This only affects the skin. It causes some areas of the skin to become harder than usual. This type of scleroderma is more common in children. Consulte o folheto separado chamado Esclerodermia localizada (Morpéia) para mais detalhes.

• Esclerose sistêmica. Isso faz com que algumas áreas da pele fiquem mais duras do que o normal e pode envolver um ou mais órgãos internos do corpo. Existem duas formas principais de esclerose sistêmica:
  

  • Esclerose sistêmica cutânea limitada (lcSSc).

  • Esclerose sistêmica difusa (dcSSc).

O restante deste folheto é apenas sobre esclerose sistêmica.

Esclerose sistêmica é uma doença autoimune. Isso significa que o sistema imunológico causa danos a algumas das próprias células do corpo. Normalmente, nosso corpo produz proteínas chamadas anticorpos para combater infecções - por exemplo, quando pegamos um resfriado ou dor de garganta. Esses anticorpos ajudam a eliminar os germes causadores da infecção. Em doenças autoimunes, o corpo produz anticorpos semelhantes (autoanticorpos) que atacam suas células normais. Na esclerose sistêmica, o sistema imunológico danifica as células do tecido conjuntivo, que estão presentes em várias partes do corpo. Seu tecido conjuntivo sustenta, liga ou separa outros tecidos e órgãos dentro do seu corpo e também pode ser um tipo de tecido de preenchimento no seu corpo. Portanto, a esclerose sistêmica também é classificada como uma doença do tecido conjuntivo.

Não se sabe o que desencadeia o sistema imunológico a causar esclerose sistêmica. Provavelmente há uma tendência hereditária para desenvolvê-la. A esclerose sistêmica é mais comum em pessoas que têm um membro da família com a doença. Ela pode ser desencadeada por certos germes (como vírus), medicamentos, drogas ilícitas e produtos químicos. Vários fatores diferentes parecem estar envolvidos.

Sabe-se que células chamadas fibroblastos são afetadas pelo sistema imunológico de alguma forma e produzem excesso de uma proteína chamada colágeno. O colágeno é depositado na pele, nos vasos sanguíneos e nos órgãos. Isso causa cicatrizes e espessamento (fibrose). Os vasos sanguíneos também são danificados.

Esclerose sistêmica é muito rara. Afeta cerca de 3 a 9 de cada 100.000 pessoas no Reino Unido. As mulheres têm de quatro a cinco vezes mais chances de desenvolvê-la do que os homens. É mais comum na América do Norte e na Austrália do que na Europa.

Esclerose sistêmica geralmente começa entre os 40 e 50 anos, mas pode afetar qualquer faixa etária. É rara em crianças.

Existem muitos sintomas possíveis de esclerose sistêmica. Os sintomas presentes variam de pessoa para pessoa.

fenômeno de Raynaud
The earliest symptom of systemic sclerosis is a problem called Raynaud's phenomenon. In this condition there are temporary changes to the skin in response to cold or stress - usually in the fingers, toes and nose. The skin turns very pale, blue and then red. It returns to normal when warm or no longer stressed. This is caused by a narrowing of the small blood vessels in situations where there is cold or stress. Nota: if you have Raynaud's phenomenon it does NOT necessarily mean that you will develop systemic sclerosis. Raynaud's phenomenon on its own is a common condition and most people who have Raynaud's phenomenon will not develop systemic sclerosis. Consulte o folheto separado chamado Fenômeno de Raynaud para mais detalhes.

< b>Outros sintomas cutâneos da esclerose sistêmica< /b>

• Manchas de pele dura ou espessada. Na esclerose sistêmica cutânea limitada (lcSSc), isso afeta o rosto, os antebraços e as pernas inferiores até o joelho. Geralmente começa e progride lentamente. Na esclerose sistêmica cutânea difusa (dcSSc), as alterações na pele também podem envolver os braços superiores, coxas ou tronco. Isso geralmente surge rapidamente, ao longo de alguns meses, mas tende a estabilizar e melhorar após 3-5 anos. Se isso afetar sua boca, pode ser difícil abri-la amplamente.

• Inchaço dos dedos e dedos dos pés - um sinal precoce comum. Os dedos podem parecer de salsicha; o movimento das mãos pode ser doloroso ou difícil.

• Úlceras que ocorrem nas pontas dos dedos.

• Inchaços duros e calcários (chamados calcinoses) que se formam na pele.

• Pele seca ou com coceira, com menos crescimento de pelos.

Sintomas gerais

• Sentindo-se cansado.

• Perda de peso.

Sintomas musculares e articulares

• Dores musculares.

• Dor e inchaço nas articulações.

• Dificuldade em mover as articulações devido à rigidez da pele.

Sintomas no intestino

• Sintomas no esôfago, como azia (refluxo ácido). Além disso, os músculos do esôfago podem funcionar com menor eficiência, causando dificuldade para engolir alimentos com grumos.

• Sentir-se cheio após as refeições porque o estômago não esvazia corretamente.

• Inchaço na barriga.

• Diarreia ou constipação.

Sintomas pulmonares

• Cicatrizes no tecido pulmonar, chamadas de fibrose intersticial. Isso pode causar tosse ou sensação de falta de ar, pois os pulmões não funcionam tão bem quanto o normal.

• Pressão alta nas artérias dos pulmões, chamada hipertensão arterial pulmonar. Isso pode fazer você se sentir fraco, tonto ou sem fôlego. Pode ser muito sério.

A esclerose sistêmica pode ser difícil de diagnosticar, pois pode se desenvolver lentamente e assumir diferentes formas.

Não existe um teste ou característica única que forneça uma resposta sim/não para a esclerose sistêmica. Em vez disso, o diagnóstico é feito após uma avaliação completa da pessoa, levando em consideração seus sintomas, exame físico e exames de sangue. Isso pode envolver consultar um especialista — geralmente um reumatologista, que é um médico especializado em doenças das articulações e tecidos conjuntivos.

Testes que podem ser úteis são:

• Exame das unhas, usando um microscópio de pele: isso analisa os pequenos vasos sanguíneos (capilares) na região das unhas, que podem mostrar alterações relacionadas à esclerose sistêmica.

• Testes de sangue.

• O sangue pode ser testado para autoanticorpos específicos which are linked to systemic sclerosis.

• Uma radiografia da mão may show chalk deposits (calcinosis).

Esclerose sistêmica pode causar complicações e afetar quase qualquer órgão do corpo. Isso acontece porque é uma doença do tecido conjuntivo, e o tecido conjuntivo está presente em todo o corpo. A condição afeta as pessoas de maneiras diferentes. As complicações podem variar de muito leves, sem sintomas, a mais graves.

As complicações mais comuns da esclerose sistêmica são:

• A pele pode ficar firme (contraída), ou desenvolver úlceras ou nódulos.

• Problemas dentais se houver dificuldade em abrir a boca o suficiente para escová-las corretamente.

• Reduced saliva production can cause boca seca.

• Sangramento do intestino.

• Obstrução (bloqueio) dos intestinos.

• Incontinência intestinal.

• Problemas de ereção (impotência) in men.

• Complicações cardíacas. Vários problemas diferentes podem ocorrer se o músculo do coração for afetado por tecido cicatricial.

• Problemas pulmonares. Existem dois tipos de problemas pulmonares que podem se desenvolver, mencionados na seção sobre sintomas.

• The thyroid gland can become hipoativa.

• Depressão.

• 'Afinamento' dos ossos (osteoporose).

• A pressão arterial pode ficar alta.

• Os rins podem se tornar menos eficientes.

• Às vezes, os problemas nos rins pioram rapidamente e a pressão arterial fica muito alta. Isso é chamado de crise renal esclerodérmica e hipertensão acelerada. Necessita de tratamento urgente. Os sintomas incluem dores de cabeça, visão turva, convulsões, falta de ar, inchaço nas pernas e pés ou redução na produção de urina. Se você tiver algum desses sintomas, procure um médico imediatamente.

Atualmente, não há cura para a esclerose sistêmica. No entanto, muito pode ser feito para ajudar. Os objetivos do tratamento são:

• Aliviar os sintomas.

• Para evitar que a condição progrida, o máximo possível.

• Para detectar e tratar complicações precocemente.

• Para minimizar qualquer deficiência.

Objetivo do tratamento 1 - aliviar os sintomas da esclerose sistêmica

• Para a pele, hidratantes e exercícios de alongamento ajudam com a pele seca ou rígida.

• Raynaud's phenomenon symptoms are reduced by keeping the hands warm - for example, by using heated gloves. Medicines which open up the arteries to bring more blood to the fingers can be used to improve the symptoms. In the UK currently nifedipina is the only pill licensed for this. However, studies show other medicines can be effective, and some are used in the UK and elsewhere. These are medicines usually used for other conditions. They cause the blood vessels to widen (dilate) and this helps get blood to your fingers if you have Raynaud's phenomenon. These include:

  • Losartan.

  • Sildenafil.

  • Um tipo de medicamento antidepressivo chamado inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRSs).

  • Iloprost.

• Problemas de estômago e intestino podem ser aliviados por medicamentos como:

  • Omeprazol to reduce acid secretion.

  • Domperidona to help with stomach action.

  • Laxantes for constipation.

  • Medicines which help treat diarrhoea, such as loperamida.

• Se engolir alimentos com grumos for difícil, pode ajudar a beber bastante durante as refeições. Pode ser necessária cirurgia em casos difíceis, especialmente se ocorrer bloqueio parcial ou incontinência intestinal.

Existem vários outros tratamentos que podem ajudar, dependendo dos sintomas individuais.

Objetivo do tratamento 2 - prevenir a esclerose sistêmica de progredir, o máximo possível

Treatments are used which suppress the body's immune system (because it is the immune system which is overactive in systemic sclerosis). Examples of these treatments are esteroides, metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, e micofenolato mofetil. Os medicamentos utilizados dependerão da situação individual.

Você deve não fumar - because this is healthier for the blood vessels and lungs.

Objetivo do tratamento 3 - detectar e tratar precocemente as complicações da esclerose sistêmica

Monitoramento regular é necessário para verificar a pressão arterial, a função renal (com exames de sangue e urina) e os pulmões (que podem precisar de uma tomografia). Esses testes podem detectar alterações antes que quaisquer sintomas apareçam - e a detecção precoce permite um tratamento antecipado.

Vários tratamentos estão disponíveis para diferentes complicações. Estes incluem:

• Skin: dressings and antibiotic medicines are used for skin ulcers. A cirurgia pode ajudar com a pele apertada, nódulos ou úlceras.

• Lungs: new medicines such as bosentano, sildenafil, ambrisentan, iloprost and epoprostenol have improved the treatment of pulmonary hypertension.

• High blood pressure and kidney problems are treated with inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA).

• Thyroid replacement tablets são administrados para uma glândula tireoide hipoativa.

• Tablets such as sildenafil ou tadalafil for problems with erections (impotence). These may need to be taken regularly rather than as needed.

• You may be more susceptible to infections, and so should receive antibióticos promptly for any infective illness such as a chest infection.

Objetivo do tratamento 4 - minimizar a incapacidade

• Se necessário, os fisioterapeutas podem orientar exercícios para manter as articulações móveis e os músculos fortes.

• Se necessário, os terapeutas ocupacionais podem orientar sobre várias ajudas (como órteses para apoiar as articulações) e ajudar nas tarefas do dia a dia.

• Exames dentais regulares são importantes se você tiver sintomas de boca seca.

• Grupos de apoio aos pacientes, como Esclerodermia e Raynaud's UK (SRUK), podem fornecer informações e suporte.

• Programas de educação e autogerenciamento de pacientes podem ajudar as pessoas a entenderem sua condição e a terem mais controle de suas vidas. Por exemplo, o Programa de Educação sobre Esclerodermia de Bath, realizado pelo Royal National Hospital for Rheumatic Diseases em Bath, ou os Programas de Paciente Especialista realizados por organizações de saúde locais.

• Você pode ter direito a benefícios se suas atividades diárias forem afetadas ou se precisar de ajuda extra.

É possível ter um bebê se você tem esclerose sistêmica. Você deve tentar planejar sua gravidez em um momento em que a doença esteja estável. No entanto, a gravidez será considerada de alto risco, pois há um risco aumentado de complicações em comparação com mulheres que não têm esclerose sistêmica. Recomenda-se acompanhamento especializado do seu reumatologista e obstetra. Um reumatologista é especializado em doenças das articulações e do tecido conjuntivo, e um obstetra em gravidez e parto.

Se você está planejando uma gravidez, it is important to discuss your medication with a doctor antes you start trying for a baby - because some of the medicines used to treat systemic sclerosis are not suitable during pregnancy.

Para a maioria das pessoas com esclerose sistêmica, a doença é leve ou moderada. Para um pequeno número (minoria), a doença pode ser grave ou ameaçar a vida. O prognóstico depende muito da forma da doença que você tem e de como ela evolui. Geralmente, é possível fazer alguma previsão para cada indivíduo; isso deve ser feito por um especialista.

Como regra geral, pessoas com o tipo de esclerose sistêmica de pele limitada (cutânea) apresentam uma forma mais branda da condição, que progride lentamente. Pessoas com o tipo de pele difusa têm um início mais rápido da condição e suas complicações, mas muitas vezes ela se estabiliza e a pele melhora com o tempo. Os órgãos internos podem ser afetados em qualquer um dos tipos. A extensão do envolvimento cutâneo não corresponde à quantidade de dano nos órgãos.

Embora ainda não exista cura para a esclerose sistêmica, os tratamentos avançaram nos últimos anos e a perspectiva melhorou. A pesquisa nesta área continua.