O que é a doença de Addison?

A doença de Addison, também conhecida como insuficiência adrenal primária, é uma condição em que suas glândulas adrenais não produzem hormônios suficientes. A condição recebeu o nome do Dr. Thomas Addison, que a descreveu pela primeira vez em 1855. A doença de Addison é rara. Pouco mais de 8.000 pessoas no Reino Unido têm a doença de Addison em um determinado momento. A maioria dos casos se desenvolve primeiro em pessoas com idades entre 30 e 50 anos. No entanto, pode ocorrer em qualquer idade.

A doença de Addison também é conhecida como insuficiência adrenal primária. A insuficiência adrenal (produção reduzida de hormônios pelas glândulas adrenais) tem outras causas também (veja abaixo).

Glândulas suprarrenais e sua função

Você tem duas pequenas glândulas adrenais que ficam logo acima de cada rim. Cada glândula adrenal tem uma parte externa (córtex adrenal) e uma parte interna (medula adrenal). As células nas glândulas adrenais produzem vários hormônios. Um hormônio é uma substância química que é produzida em uma parte do corpo, mas passa para a corrente sanguínea e tem efeitos em outras partes do corpo.

Glândulas pituitária e suprarrenal

As células na camada externa da glândula adrenal (córtex adrenal) produzem os hormônios cortisol, aldosterona e andrógenos. A quantidade de cortisol que é produzida é controlada por outro hormônio chamado hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). O ACTH é produzido em uma pequena glândula que fica logo abaixo do cérebro (a glândula pituitária). Esta, por sua vez, é estimulada por outro hormônio que é produzido por outra parte do cérebro, chamada hipotálamo. O ACTH passa para a corrente sanguínea, é levado para as glândulas adrenais e estimula as glândulas adrenais a produzirem cortisol.

• O cortisol é um hormônio vital para a saúde. Ele possui muitas funções, incluindo:

  • Ajuda a regular a pressão arterial.

  • Ajuda a regular o sistema imunológico.

  • Ajuda a equilibrar o efeito da insulina na regulação do nível de açúcar no sangue.

  • Ajudando o corpo a responder ao estresse.

• Aldosterona ajuda a regular os sais no sangue e a controlar a pressão arterial.

• Os andrógenos incluem hormônios como a testosterona e o estrogênio. Os andrógenos produzidos nas adrenais são mais fracos, mas frequentemente são convertidos em formas mais potentes (testosterona ou estrogênio) em outras partes do corpo. Os andrógenos têm funções importantes tanto em homens quanto em mulheres.

As células na parte interna das adrenais (medula adrenal) produzem os hormônios adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina). Estes têm várias ações em todo o corpo.

Em muitos casos, os sintomas se desenvolvem gradualmente ao longo de semanas ou meses. À medida que o nível de cortisol diminui gradualmente, você pode desenvolver um ou mais dos seguintes:

• General weakness e ficando facilmente cansado.

• Áreas escurecidas da pele (pigmentação). Isso acontece na doença de Addison (mas não em outros tipos de insuficiência adrenal), porque quando a glândula pituitária produz níveis mais altos do hormônio ACTH, para tentar fazer com que as glândulas adrenais trabalhem mais, ela também produz um hormônio diferente que causa o escurecimento da pele. As alterações de pigmento ocorrem principalmente em:

  • Áreas da pele expostas ao sol.

  • Axilas.

  • Mamilos.

  • As dobras das mãos.

  • Gengivas e dentro da boca.

  • Cicatrizes recentes (em vez de antigas).

  • Pontos de pressão, como os cotovelos.

• Pressão arterial que é baixa e cai ainda mais when you stand, which can make you dizzy.

• Perder o apetite.

• Perda de peso, ou crescimento insuficiente in children.

• Sentindo-se doente e estando doente (vômito) de tempos em tempos.

• Dores de barriga (abdominais) which may come and go.

• Diarreia ou constipação which may come and go.

• Cãibras and pains in muscles.

• Craving for salt ou para alimentos e bebidas salgadas.

• Menstrual menstruações in women may become irregular or stop.

Os sintomas podem ser vagos no início. Por exemplo, você pode se sentir cansado e estranho, mas é difícil dizer por quê. Além disso, a maioria dos sintomas pode ser causada por outros problemas, e a doença de Addison é rara. Portanto, a condição pode não ser reconhecida por semanas ou meses após o início dos sintomas.

Se o nível de cortisol cair para um nível muito baixo, você pode ficar muito doente em pouco tempo. Isso é chamado de crise de Addison, ou crise Addisoniana. Nesta situação, os sintomas incluem:

• Vômito e diarreia severos.

• Dores nas costas e abdômen.

• Falta de líquido no corpo (desidratação).

• Pressão arterial baixa.

• Colapso.

Você pode ficar gravemente doente e pode morrer se a causa dos sintomas não for diagnosticada e tratada rapidamente.

An Addisonian crisis may suddenly develop after a period of less severe symptoms (described above). The crisis is often triggered by another illness such as an infection or a stress such as a surgical operation. During these times your body needs extra cortisol. But, if you have Addison's disease you cannot make extra cortisol, and you may then quickly develop these crisis symptoms.

Aumentar sua dose diária de esteroides durante períodos de estresse (veja abaixo) ajuda a compensar isso e pode prevenir a ocorrência de uma crise adrenal.

Em alguns casos, uma crise Addisoniana se desenvolve quando não houve sintomas anteriores.

The main treatment for Addison's disease is daily medicação esteroide (usually tablets) to replace the adrenal hormones that are missing.

These steroid hormones are essenciais for life. People with Addison's disease need to take daily hormone medication for life.

Reposição de cortisol

• You need steroid medication to replace the cortisol which you no longer make. This is usually with a medicine called hidrocortisona which is very similar to cortisol.

• A quantidade geralmente é de cerca de 15-30 mg por dia. Algumas pessoas precisam de mais do que isso e outras de menos. A quantidade diária é dividida em duas ou três doses por dia, com uma dose maior tomada pela manhã do que à noite. Por exemplo, você pode ser aconselhado a tomar 15 mg pela manhã e 10 mg no início da noite.

• Algumas pessoas dizem que se sentem melhor tomando a quantidade diária dividida em três doses ao longo do dia. Esta dosagem visa imitar o padrão normal dos níveis de cortisol no corpo, que normalmente são mais altos pela manhã do que à noite. A última dose deve ser tomada pelo menos quatro horas antes de dormir. Seu médico explicará o plano de dosagem exato. Existe uma opção mais recente de uma vez ao dia, que pode ser adequada para algumas pessoas.

• A dose exata necessária depende de fatores como sua altura, peso, sexo e nível de atividade. Você será orientado sobre as doses pelo seu médico. Pode levar algum tempo para ajustar as doses corretas para você.

• Você precisará aumentar a quantidade de hidrocortisona que necessita por dia em certas situações - veja abaixo.

Você nunca deve deixar de tomar seu medicamento. Esses medicamentos são essenciais para a vida, e interrompê-los é uma ameaça à vida.

Pessoas com doença de Addison também devem ter kits de manejo de emergência, que contêm hidrocortisona injetável, para usar caso possam estar tendo uma crise adrenal - veja abaixo.

Substituindo a aldosterona

Fludrocortisona is a substitute medicine for aldosterone. This helps to regulate blood pressure and blood salt level.

Substituindo andrógenos

As glândulas adrenais também produzem hormônios androgênicos. Os andrógenos também são produzidos pelos testículos nos homens e pelos ovários nas mulheres. Algumas pessoas com Addison tomam DHEA (um tipo de hormônio androgênico) para tratar o cansaço e a baixa libido. Não é prescritível pelo NHS, pois é classificado como um suplemento alimentar.

Emergency

Se você tiver uma crise Addisoniana

This is a medical emergency.

Se você, ou alguém que você conhece, estiver passando por uma crise Addisoniana, use um kit de injeção de emergência para administrar uma injeção de hidrocortisona o mais rápido possível.

An emergency injection kit can be used by anyone who knows how to use it, including carers and first-aiders. It does confiar need to be given by a healthcare professional.

Em seguida, ligue para 999 e diga que você está tendo uma crise Addisoniana ou uma crise adrenal.

Se você acha que está tendo uma crise Addisoniana e não tem acesso a um kit de injeção de emergência, ligue para 999 imediatamente.

No hospital, pessoas com uma crise Addisoniana recebem injeções de hidrocortisona e uma infusão de fluidos para aumentar a pressão arterial; elas podem precisar de cuidados intensivos até que a crise passe. Em seguida, precisarão continuar tomando a medicação de hidrocortisona conforme detalhado acima.

Reposição de cortisol - circunstâncias especiais

Se você tem doença de Addison, é vital que tome a quantidade certa de reposição de cortisol (hidrocortisona) todos os dias. Sem este medicamento de reposição, você pode ficar muito doente. Portanto, algumas coisas a ter em mente:

Se você estiver doente ou precisar de uma operação

Se você tiver uma doença como uma infecção, ou um acidente, ou qualquer outra coisa que cause grande estresse, como uma operação, você precisará de hidrocortisona extra. Seu médico deve orientá-lo sobre algumas 'regras para dias de doença' gerais a seguir. Por exemplo, isso pode incluir:

• Se você tiver uma doença de gravidade moderada, dobre sua dose normal de hidrocortisona até se recuperar. Exemplos de doenças de gravidade moderada incluem:

  • Ter uma temperatura (febre) de 38°C ou mais.

  • Ter que ficar na cama durante todo ou a maior parte do dia para se recuperar.

  • Ter que tomar antibióticos.

• Se você tiver alguma lesão grave - tome 20 mg de hidrocortisona imediatamente (além das suas doses normais do dia).

• Se você tiver diarreia, dobre sua dose normal até que ela se estabilize.

• Se você ficou doente (vomitou) uma vez - tome 20 mg de hidrocortisona imediatamente após vomitar. Além disso, certifique-se de beber bastante líquido para garantir que você não fique com falta de fluidos no corpo (desidratado).

• Se você vomitar duas vezes ou mais - use uma injeção de emergência de hidrocortisona (descrita abaixo) e chame um médico para obter orientação. Certifique-se de que qualquer médico saiba que você tem doença de Addison e que isso, além da causa da doença, precisa de atenção.

• Se você está prestes a passar por uma operação, procedimento dentário ou procedimento médico como uma endoscopia - você deve garantir que o médico, dentista ou anestesista saiba que você tem a doença de Addison. Você precisará de doses extras de hidrocortisona.

Basicamente, para qualquer estresse físico significativo - doença, lesão ou operação - você precisa de hidrocortisona extra. Isso pode ser tomado em forma de comprimidos, mas uma injeção de emergência de hidrocortisona pode ser apropriada como alternativa, especialmente em situações como uma lesão grave. E quando você estiver doente, se sentir tontura ou desmaiar, isso é um bom indicativo de que pode precisar de uma infusão de fluidos. Chame um médico imediatamente se isso ocorrer e informe que você tem doença de Addison.

O site do Grupo de Autoajuda para Doença de Addison (detalhes abaixo em Leitura adicional) possui uma riqueza de informações sobre como lidar com várias situações. Se você souber o que fazer em diferentes situações envolvendo estresse, trauma ou doença, poderá evitar uma crise adrenal.

Se você está sob estresse emocional

O estresse emocional ou psicológico também aumenta suas necessidades de cortisol e, às vezes, pode ser um gatilho para uma crise Addisoniana.

Tomar ou não hidrocortisona extra depende da situação exata; cada pessoa lida com as coisas de maneira diferente, e situações que podem ser muito estressantes para uma pessoa podem ser gerenciáveis para outra.

Em geral, no entanto, você deve considerar aumentar sua dose de esteroides por um curto período se estiver lidando com um evento estressante importante, como a morte de um ente querido, um exame importante ou um evento significativo na vida, como casar-se ou divorciar-se.

Sua receita repetida - incluindo injeções de emergência de reserva

Make sure you obtain your medication well in advance so that you never run out. No Reino Unido, pessoas com doença de Addison têm direito a receitas gratuitas. Consulte o seu farmacêutico para mais detalhes.

Você também deve receber a prescrição de dois ou três kits de injeção de emergência para usar se achar que está desenvolvendo uma crise Addisoniana. Mantenha-os de fácil acesso.

Você, e qualquer pessoa com quem você passe muito tempo, deve aprender a usar o kit de injeção de emergência (não leva muito tempo).

Qualquer pessoa can give an emergency injection of hydrocortisone to treat a suspected Addisonian crisis - it doesn't have to be given by a healthcare professional.

Se você sair de férias

Leve suprimentos adequados de sua medicação e injeções de hidrocortisona de emergência. Certifique-se de ter hidrocortisona extra, caso precise dobrar a dose por qualquer motivo. Considere levar uma carta sobre sua condição (veja abaixo).

Se você participar de esportes ou exercícios intensos

Você precisará de hidrocortisona extra e fluidos (por exemplo, se você fizer uma maratona). A quantidade pode variar, então consulte seu médico.

Se você trabalha em turnos ou à noite

A dosagem de hidrocortisona visa replicar a variação normal nos níveis de cortisol. Isso flutua com trabalhadores de turnos. Consulte seu médico sobre como ajustar a dose para se adequar ao seu horário de trabalho.

Outros pontos a considerar

• Consider wearing a bracelet and carrying a letter. É fortemente aconselhado a usar uma pulseira de identificação médica de emergência ou similar. Isso pode alertar as pessoas de que você precisa de hidrocortisona em caso de emergências. Por exemplo, se você ficar inconsciente em um acidente de carro e não puder informar ao médico que tem a doença de Addison. Além de qualquer outro tratamento, você sempre precisará de sua hidrocortisona (ou substituto esteroide similar para o cortisol). Considere também levar uma carta ou cartão com detalhes do seu tratamento usual e de emergência para mostrar a qualquer médico que você possa consultar e que não esteja familiarizado com a doença de Addison. O Grupo de Autoajuda para a Doença de Addison (veja Leitura adicional abaixo) possui cartões multilíngues que podem ser usados para esse propósito.

• Tell a doctor if you are prescribed other medication. Some medicines used to treat other conditions can interfere with the medicines used to treat Addison's disease. For example, a pílula anticoncepcional combinada e terapia de reposição hormonal (TRH) usada no tratamento dos sintomas da menopausa both interact with cortisone. The dose, therefore, may need adjusting. Always tell a doctor that you are being treated for Addison's disease if you are prescribed any other medicine.

• Osteoporosis prevention. 'Thinning' of the bones (osteoporosis) may be more common in people with Addison's disease compared to the general population. Osteoporosis mainly affects older people, in particular women who are past the menopause. There is much that can be done throughout your life to help prevent the development of osteoporosis or to minimise its severity if it develops when you are older. For example, regular exercise, a good diet and not smoking will all help. Where necessary, medication may be advised if bone 'thinning' is detected. Um tipo especial de exame que mede a densidade óssea is used to detect osteoporosis. Consulte o folheto separado chamado Osteoporose para mais detalhes.

Outras doenças

Como mencionado acima, se você tem a doença de Addison autoimune, você tem uma chance maior do que a média de desenvolver outras doenças autoimunes. Por exemplo, problemas de tireoide, vitiligo e anemia perniciosa - sendo os mais comuns os distúrbios da tireoide, que são tratáveis.

Portanto, informe seu médico se você desenvolver quaisquer outros sintomas inexplicáveis. Normalmente, você fará exames de sangue regulares para verificar se não desenvolveu nenhuma dessas condições.

As causas da doença de Addison incluem:

Doença de Addison autoimune

In Western Europe, more than 8 in 10 cases are due to an autoimmune disease. O sistema imunológico normally makes proteins called antibodies, which are sent into the bloodstream to attack bacteria, viruses, and other germs. In autoimmune diseases, the immune system makes antibodies against part or parts of your own body.

Na doença de Addison autoimune, você produz anticorpos que se ligam às células no córtex adrenal. Estes destroem as células que produzem cortisol e aldosterona. A medula adrenal não é afetada, então você ainda produz adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina). Acredita-se que algo desencadeia o sistema imunológico para produzir esses anticorpos. O gatilho não é conhecido.

If you have autoimmune Addison's disease you have a higher-than-average chance of other autoimmune diseases developing, such as problemas de tireoide, vitiligo, diabetes e anemia perniciosa.

Tuberculose (TB)

TB é uma infecção que geralmente afeta os pulmões. Em alguns casos, a infecção pode se espalhar para as adrenais, o que significa que as glândulas adrenais são danificadas e, às vezes, completamente destruídas. No passado, essa era a causa mais comum da doença de Addison. Em algumas partes do mundo onde a tuberculose ainda é comum, continua sendo a causa mais frequente.

Outras causas

Outras causas menos comuns das glândulas suprarrenais incluem:

• Other infections which can sometimes affect both adrenals - eg, some bacterial infections (such as meningococo ou pneumococo), or teste de HIV.

• Cânceres de outras partes do corpo, que podem se espalhar e destruir as adrenais.

• Rare hereditary conditions - for example, adrenoleukodystrophy (ALD) and hiperplasia adrenal congênita (HAC).

• Being critically unwell - for example, after a ataque cardíaco (infarto do miocárdio).

• Dano à glândula adrenal (por exemplo, devido a lesão, cirurgia ou radioterapia).

• Medicines which occasionally can have an effect on production of adrenal hormones, such as cetoconazol, fluconazol e fenitoína.

Causas secundárias de um nível baixo de cortisol

As mentioned, the amount of cortisol that you make in the adrenal glands is controlled by another hormone called ACTH. This is made in the pituitary gland. If you have a low level of ACTH, your adrenals make too little cortisol. Strictly speaking, this is not a condition of the adrenals, and is not classed as Addison's disease. However, it causes similar symptoms and is called secondary hypoadrenalism, or secondary adrenal insufficiency.

A insuficiência adrenal secundária ocorre quando os níveis de ACTH estão muito baixos. As causas de um nível baixo de ACTH incluem:

• Alguns distúrbios da glândula pituitária, que podem causar falta de ACTH (junto com outros hormônios pituitários). Por exemplo, tumores, lesões, cirurgias, radioterapia ou infecções.

• Alguns distúrbios do hipotálamo, que por sua vez produz o hormônio que estimula o ACTH. Por exemplo, tumores, lesões, cirurgias, radioterapia ou infecções envolvendo o hipotálamo.

  • Quando o problema está no hipotálamo e não na hipófise, é conhecido como insuficiência adrenal terciária.

• Uso prolongado de medicamentos esteroides such as prednisolona. Os medicamentos esteroides são semelhantes ao cortisol. Eles são às vezes usados para tratar artrite, câncer e várias outras condições. Se você tomar um medicamento esteroide por várias semanas ou mais, você para de produzir ACTH e cortisol, pois o medicamento esteroide assume o papel do cortisol. Se você parar de tomar o medicamento esteroide de repente, leva um tempo considerável para que a hipófise e as glândulas adrenais voltem a produzir ACTH e cortisol normalmente. Portanto, se você parar o medicamento de repente, ocorre insuficiência adrenal porque você tem baixos níveis de cortisol. Você pode então rapidamente desenvolver sintomas de baixo cortisol semelhantes a uma crise Addisoniana.

O restante deste folheto trata apenas da doença de Addison autoimune.

Exames de sangue

Exames de sangue podem ajudar a indicar a doença de Addison. Estes incluem medições de alguns dos sais no seu corpo (sódio e potássio), níveis de açúcar, níveis de cálcio e níveis de cortisol pela manhã. (Os níveis de cortisol são normalmente mais altos logo pela manhã, então é mais fácil identificar um cortisol anormalmente baixo se medido nesse momento.) No entanto, uma medição isolada de cortisol no sangue pode não ser suficiente para diagnosticar a doença de Addison. Pode estar baixo de tempos em tempos em pessoas normais. Portanto, se houver suspeita de doença de Addison, geralmente é necessário um teste de estimulação especial para confirmar o diagnóstico.

The adrenal gland can be stimulated by an injection of a substance similar to ACTH. If the adrenals are normal, then blood samples taken shortly after this injection should show a rise in cortisol. If you have Addison's disease you do not have a rise in blood cortisol following the injection. The usual test performed in this way is called a teste Synacthen®.

Uma vez que os testes mostrem que você tem uma deficiência de hormônios adrenais, serão realizados testes para descobrir o porquê. Um exame de sangue pode detectar anticorpos que causam a doença autoimune de Addison. Esta é (como mencionado acima) a causa mais comum. Se este for o caso, testes adicionais não serão necessários.

Raios-X ou exames

Other tests may be needed if it is thought that you have Addison's disease caused by other conditions such as TB, or a secondary cause of a low ACTH and cortisol level. This may involve further blood tests, Raios-X or scans.