doença de Addison

O que é a doença de Addison?

A doença de Addison, também conhecida como insuficiência adrenal primária, é uma condição em que suas glândulas adrenais não produzem hormônios suficientes. A condição recebeu o nome do Dr. Thomas Addison, que a descreveu pela primeira vez em 1855. A doença de Addison é rara. Pouco mais de 8.000 pessoas no Reino Unido têm a doença de Addison em um determinado momento. A maioria dos casos se desenvolve primeiro em pessoas com idades entre 30 e 50 anos. No entanto, pode ocorrer em qualquer idade.

A doença de Addison também é conhecida como insuficiência adrenal primária. A insuficiência adrenal (produção reduzida de hormônios pelas glândulas adrenais) tem outras causas também (veja abaixo).

Glândulas suprarrenais e sua função

Você tem duas pequenas glândulas adrenais que ficam logo acima de cada rim. Cada glândula adrenal tem uma parte externa (córtex adrenal) e uma parte interna (medula adrenal). As células nas glândulas adrenais produzem vários hormônios. Um hormônio é uma substância química que é produzida em uma parte do corpo, mas passa para a corrente sanguínea e tem efeitos em outras partes do corpo.

Glândulas pituitária e suprarrenal

As células na camada externa da glândula adrenal (córtex adrenal) produzem os hormônios cortisol, aldosterona e andrógenos. A quantidade de cortisol que é produzida é controlada por outro hormônio chamado hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). O ACTH é produzido em uma pequena glândula que fica logo abaixo do cérebro (a glândula pituitária). Esta, por sua vez, é estimulada por outro hormônio que é produzido por outra parte do cérebro, chamada hipotálamo. O ACTH passa para a corrente sanguínea, é levado para as glândulas adrenais e estimula as glândulas adrenais a produzirem cortisol.

• O cortisol é um hormônio vital para a saúde. Ele possui muitas funções, incluindo:

  • Ajuda a regular a pressão arterial.

  • Ajuda a regular o sistema imunológico.

  • Ajuda a equilibrar o efeito da insulina na regulação do nível de açúcar no sangue.

  • Ajudando o corpo a responder ao estresse.

• Aldosterona ajuda a regular os sais no sangue e a controlar a pressão arterial.

• Os andrógenos incluem hormônios como a testosterona e o estrogênio. Os andrógenos produzidos nas adrenais são mais fracos, mas frequentemente são convertidos em formas mais potentes (testosterona ou estrogênio) em outras partes do corpo. Os andrógenos têm funções importantes tanto em homens quanto em mulheres.

As células na parte interna das adrenais (medula adrenal) produzem os hormônios adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina). Estes têm várias ações em todo o corpo.

Em muitos casos, os sintomas se desenvolvem gradualmente ao longo de semanas ou meses. À medida que o nível de cortisol diminui gradualmente, você pode desenvolver um ou mais dos seguintes:

• Fraqueza geral e ficando facilmente cansado.

• Áreas escurecidas da pele (pigmentação). Isso acontece na doença de Addison (mas não em outros tipos de insuficiência adrenal), porque quando a glândula pituitária produz níveis mais altos do hormônio ACTH, para tentar fazer com que as glândulas adrenais trabalhem mais, ela também produz um hormônio diferente que causa o escurecimento da pele. As alterações de pigmento ocorrem principalmente em:

  • Áreas da pele expostas ao sol.

  • Axilas.

  • Mamilos.

  • As dobras das mãos.

  • Gengivas e dentro da boca.

  • Cicatrizes recentes (em vez de antigas).

  • Pontos de pressão, como os cotovelos.

• Pressão arterial que é baixa e cai ainda mais quando você se levanta, o que pode te deixar tonto.

• Perder o apetite.

• Perda de peso, ou crescimento insuficiente em crianças.

• Sentindo-se doente e estando doente (vômito) de tempos em tempos.

• Dores de barriga (abdominais) que pode ir e vir.

• Diarreia ou constipação que pode ir e vir.

• Cãibras e dores nos músculos.

• Desejo por sal ou para alimentos e bebidas salgadas.

• Períodos menstruações em mulheres pode se tornar irregular ou parar.

Os sintomas podem ser vagos no início. Por exemplo, você pode se sentir cansado e estranho, mas é difícil dizer por quê. Além disso, a maioria dos sintomas pode ser causada por outros problemas, e a doença de Addison é rara. Portanto, a condição pode não ser reconhecida por semanas ou meses após o início dos sintomas.

Se o nível de cortisol cair para um nível muito baixo, você pode ficar muito doente em pouco tempo. Isso é chamado de crise de Addison, ou crise Addisoniana. Nesta situação, os sintomas incluem:

• Vômito e diarreia severos.

• Dores nas costas e abdômen.

• Falta de líquido no corpo (desidratação).

• Pressão arterial baixa.

• Colapso.

Você pode ficar gravemente doente e pode morrer se a causa dos sintomas não for diagnosticada e tratada rapidamente.

Uma crise Addisoniana pode se desenvolver repentinamente após um período de sintomas menos graves (descritos acima). A crise é frequentemente desencadeada por outra doença, como uma infecção, ou por um estresse, como uma operação cirúrgica. Durante esses períodos, seu corpo precisa de cortisol extra. Mas, se você tem a doença de Addison, não consegue produzir cortisol extra, e pode rapidamente desenvolver esses sintomas de crise.

Aumentar sua dose diária de esteroides durante períodos de estresse (veja abaixo) ajuda a compensar isso e pode prevenir a ocorrência de uma crise adrenal.

Em alguns casos, uma crise Addisoniana se desenvolve quando não houve sintomas anteriores.

O principal tratamento para a doença de Addison é diário medicação esteroide (geralmente comprimidos) para substituir os hormônios adrenais que estão faltando.

Esses hormônios esteroides são essenciais para a vida toda. Pessoas com doença de Addison precisam tomar medicação hormonal diária para o resto da vida.

Reposição de cortisol

• Você precisa de medicação esteroide para substituir o cortisol que você não produz mais. Isso geralmente é feito com um medicamento chamado hidrocortisona que é muito semelhante ao cortisol.

• A quantidade geralmente é de cerca de 15-30 mg por dia. Algumas pessoas precisam de mais do que isso e outras de menos. A quantidade diária é dividida em duas ou três doses por dia, com uma dose maior tomada pela manhã do que à noite. Por exemplo, você pode ser aconselhado a tomar 15 mg pela manhã e 10 mg no início da noite.

• Algumas pessoas dizem que se sentem melhor tomando a quantidade diária dividida em três doses ao longo do dia. Esta dosagem visa imitar o padrão normal dos níveis de cortisol no corpo, que normalmente são mais altos pela manhã do que à noite. A última dose deve ser tomada pelo menos quatro horas antes de dormir. Seu médico explicará o plano de dosagem exato. Existe uma opção mais recente de uma vez ao dia, que pode ser adequada para algumas pessoas.

• A dose exata necessária depende de fatores como sua altura, peso, sexo e nível de atividade. Você será orientado sobre as doses pelo seu médico. Pode levar algum tempo para ajustar as doses corretas para você.

• Você precisará aumentar a quantidade de hidrocortisona que necessita por dia em certas situações - veja abaixo.

Você nunca deve deixar de tomar seu medicamento. Esses medicamentos são essenciais para a vida, e interrompê-los é uma ameaça à vida.

Pessoas com doença de Addison também devem ter kits de manejo de emergência, que contêm hidrocortisona injetável, para usar caso possam estar tendo uma crise adrenal - veja abaixo.

Substituindo a aldosterona

Fludrocortisona é um medicamento substituto para a aldosterona. Isso ajuda a regular a pressão arterial e o nível de sal no sangue.

Substituindo andrógenos

As glândulas adrenais também produzem hormônios androgênicos. Os andrógenos também são produzidos pelos testículos nos homens e pelos ovários nas mulheres. Algumas pessoas com Addison tomam DHEA (um tipo de hormônio androgênico) para tratar o cansaço e a baixa libido. Não é prescritível pelo NHS, pois é classificado como um suplemento alimentar.

Emergência

Se você tiver uma crise Addisoniana

Esta é uma emergência médica.

Se você, ou alguém que você conhece, estiver passando por uma crise Addisoniana, use um kit de injeção de emergência para administrar uma injeção de hidrocortisona o mais rápido possível.

Um kit de injeção de emergência pode ser usado por qualquer pessoa que saiba como utilizá-lo, incluindo cuidadores e socorristas. Ele confiar precisa ser administrado por um profissional de saúde.

Em seguida, ligue para 999 e diga que você está tendo uma crise Addisoniana ou uma crise adrenal.

Se você acha que está tendo uma crise Addisoniana e não tem acesso a um kit de injeção de emergência, ligue para 999 imediatamente.

No hospital, pessoas com uma crise Addisoniana recebem injeções de hidrocortisona e uma infusão de fluidos para aumentar a pressão arterial; elas podem precisar de cuidados intensivos até que a crise passe. Em seguida, precisarão continuar tomando a medicação de hidrocortisona conforme detalhado acima.

Reposição de cortisol - circunstâncias especiais

Se você tem doença de Addison, é vital que tome a quantidade certa de reposição de cortisol (hidrocortisona) todos os dias. Sem este medicamento de reposição, você pode ficar muito doente. Portanto, algumas coisas a ter em mente:

Se você estiver doente ou precisar de uma operação

Se você tiver uma doença como uma infecção, ou um acidente, ou qualquer outra coisa que cause grande estresse, como uma operação, você precisará de hidrocortisona extra. Seu médico deve orientá-lo sobre algumas 'regras para dias de doença' gerais a seguir. Por exemplo, isso pode incluir:

• Se você tiver uma doença de gravidade moderada, dobre sua dose normal de hidrocortisona até se recuperar. Exemplos de doenças de gravidade moderada incluem:

  • Ter uma temperatura (febre) de 38°C ou mais.

  • Ter que ficar na cama durante todo ou a maior parte do dia para se recuperar.

  • Ter que tomar antibióticos.

• Se você tiver alguma lesão grave - tome 20 mg de hidrocortisona imediatamente (além das suas doses normais do dia).

• Se você tiver diarreia, dobre sua dose normal até que ela se estabilize.

• Se você ficou doente (vomitou) uma vez - tome 20 mg de hidrocortisona imediatamente após vomitar. Além disso, certifique-se de beber bastante líquido para garantir que você não fique com falta de fluidos no corpo (desidratado).

• Se você vomitar duas vezes ou mais - use uma injeção de emergência de hidrocortisona (descrita abaixo) e chame um médico para obter orientação. Certifique-se de que qualquer médico saiba que você tem doença de Addison e que isso, além da causa da doença, precisa de atenção.

• Se você está prestes a passar por uma operação, procedimento dentário ou procedimento médico como uma endoscopia - você deve garantir que o médico, dentista ou anestesista saiba que você tem a doença de Addison. Você precisará de doses extras de hidrocortisona.

Basicamente, para qualquer estresse físico significativo - doença, lesão ou operação - você precisa de hidrocortisona extra. Isso pode ser tomado em forma de comprimidos, mas uma injeção de emergência de hidrocortisona pode ser apropriada como alternativa, especialmente em situações como uma lesão grave. E quando você estiver doente, se sentir tontura ou desmaiar, isso é um bom indicativo de que pode precisar de uma infusão de fluidos. Chame um médico imediatamente se isso ocorrer e informe que você tem doença de Addison.

O site do Grupo de Autoajuda para Doença de Addison (detalhes abaixo em Leitura adicional) possui uma riqueza de informações sobre como lidar com várias situações. Se você souber o que fazer em diferentes situações envolvendo estresse, trauma ou doença, poderá evitar uma crise adrenal.

Se você está sob estresse emocional

O estresse emocional ou psicológico também aumenta suas necessidades de cortisol e, às vezes, pode ser um gatilho para uma crise Addisoniana.

Tomar ou não hidrocortisona extra depende da situação exata; cada pessoa lida com as coisas de maneira diferente, e situações que podem ser muito estressantes para uma pessoa podem ser gerenciáveis para outra.

Em geral, no entanto, você deve considerar aumentar sua dose de esteroides por um curto período se estiver lidando com um evento estressante importante, como a morte de um ente querido, um exame importante ou um evento significativo na vida, como casar-se ou divorciar-se.

Sua receita repetida - incluindo injeções de emergência de reserva

Certifique-se de obter sua medicação com antecedência para nunca ficar sem. No Reino Unido, pessoas com doença de Addison têm direito a receitas gratuitas. Consulte o seu farmacêutico para mais detalhes.

Você também deve receber a prescrição de dois ou três kits de injeção de emergência para usar se achar que está desenvolvendo uma crise Addisoniana. Mantenha-os de fácil acesso.

Você, e qualquer pessoa com quem você passe muito tempo, deve aprender a usar o kit de injeção de emergência (não leva muito tempo).

Qualquer pessoa pode administrar uma injeção de emergência de hidrocortisona para tratar uma suspeita de crise Addisoniana - não precisa ser aplicada por um profissional de saúde.

Se você sair de férias

Leve suprimentos adequados de sua medicação e injeções de hidrocortisona de emergência. Certifique-se de ter hidrocortisona extra, caso precise dobrar a dose por qualquer motivo. Considere levar uma carta sobre sua condição (veja abaixo).

Se você participar de esportes ou exercícios intensos

Você precisará de hidrocortisona extra e fluidos (por exemplo, se você fizer uma maratona). A quantidade pode variar, então consulte seu médico.

Se você trabalha em turnos ou à noite

A dosagem de hidrocortisona visa replicar a variação normal nos níveis de cortisol. Isso flutua com trabalhadores de turnos. Consulte seu médico sobre como ajustar a dose para se adequar ao seu horário de trabalho.

Outros pontos a considerar

• Considere usar uma pulseira e carregar uma carta. É fortemente aconselhado a usar uma pulseira de identificação médica de emergência ou similar. Isso pode alertar as pessoas de que você precisa de hidrocortisona em caso de emergências. Por exemplo, se você ficar inconsciente em um acidente de carro e não puder informar ao médico que tem a doença de Addison. Além de qualquer outro tratamento, você sempre precisará de sua hidrocortisona (ou substituto esteroide similar para o cortisol). Considere também levar uma carta ou cartão com detalhes do seu tratamento usual e de emergência para mostrar a qualquer médico que você possa consultar e que não esteja familiarizado com a doença de Addison. O Grupo de Autoajuda para a Doença de Addison (veja Leitura adicional abaixo) possui cartões multilíngues que podem ser usados para esse propósito.

• Informe um médico se você for prescrito outro medicamento. Alguns medicamentos usados para tratar outras condições podem interferir com os medicamentos usados para tratar a doença de Addison. Por exemplo, a pílula anticoncepcional combinada e terapia de reposição hormonal (TRH) usada no tratamento dos sintomas da menopausa ambos interagem com a cortisona. A dose, portanto, pode precisar de ajuste. Sempre informe ao médico que você está sendo tratado para a doença de Addison se for prescrito qualquer outro medicamento.

• Prevenção da osteoporose. 'Afinamento' dos ossos (osteoporose) pode ser mais comum em pessoas com doença de Addison em comparação com a população em geral. A osteoporose afeta principalmente pessoas mais velhas, em particular mulheres que já passaram pela menopausa. Há muito que pode ser feito ao longo da vida para ajudar a prevenir o desenvolvimento da osteoporose ou minimizar sua gravidade se ela se desenvolver quando você for mais velho. Por exemplo, exercícios regulares, uma boa dieta e não fumar ajudarão. Quando necessário, medicamentos podem ser recomendados se for detectado 'afinamento' dos ossos. Um tipo especial de exame que mede a densidade óssea é usado para detectar osteoporose. Consulte o folheto separado chamado Osteoporose para mais detalhes.

Outras doenças

Como mencionado acima, se você tem a doença de Addison autoimune, você tem uma chance maior do que a média de desenvolver outras doenças autoimunes. Por exemplo, problemas de tireoide, vitiligo e anemia perniciosa - sendo os mais comuns os distúrbios da tireoide, que são tratáveis.

Portanto, informe seu médico se você desenvolver quaisquer outros sintomas inexplicáveis. Normalmente, você fará exames de sangue regulares para verificar se não desenvolveu nenhuma dessas condições.

As causas da doença de Addison incluem:

Doença de Addison autoimune

Na Europa Ocidental, mais de 8 em cada 10 casos são devido a uma doença autoimune. O sistema imunológico normalmente produz proteínas chamadas anticorpos, que são enviadas para a corrente sanguínea para atacar bactérias, vírus e outros germes. Em doenças autoimunes, o sistema imunológico produz anticorpos contra parte ou partes do próprio corpo.

Na doença de Addison autoimune, você produz anticorpos que se ligam às células no córtex adrenal. Estes destroem as células que produzem cortisol e aldosterona. A medula adrenal não é afetada, então você ainda produz adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina). Acredita-se que algo desencadeia o sistema imunológico para produzir esses anticorpos. O gatilho não é conhecido.

Se você tem a doença de Addison autoimune, tem uma chance maior do que a média de desenvolver outras doenças autoimunes, como problemas de tireoide, vitiligo, diabetes e anemia perniciosa.

Tuberculose (TB)

TB é uma infecção que geralmente afeta os pulmões. Em alguns casos, a infecção pode se espalhar para as adrenais, o que significa que as glândulas adrenais são danificadas e, às vezes, completamente destruídas. No passado, essa era a causa mais comum da doença de Addison. Em algumas partes do mundo onde a tuberculose ainda é comum, continua sendo a causa mais frequente.

Outras causas

Outras causas menos comuns das glândulas suprarrenais incluem:

• Outras infecções que às vezes podem afetar ambas as adrenais - por exemplo, algumas infecções bacterianas (como meningococo ou pneumococo), ou teste de HIV.

• Cânceres de outras partes do corpo, que podem se espalhar e destruir as adrenais.

• Condições hereditárias raras - por exemplo, adrenoleucodistrofia (ALD) e hiperplasia adrenal congênita (HAC).

• Estar gravemente doente - por exemplo, após um ataque cardíaco (infarto do miocárdio).

• Dano à glândula adrenal (por exemplo, devido a lesão, cirurgia ou radioterapia).

• Medicamentos que ocasionalmente podem afetar a produção de hormônios adrenais, como cetoconazol, fluconazol e fenitoína.

Causas secundárias de um nível baixo de cortisol

Como mencionado, a quantidade de cortisol que você produz nas glândulas adrenais é controlada por outro hormônio chamado ACTH. Este é produzido na glândula pituitária. Se você tem um nível baixo de ACTH, suas adrenais produzem pouco cortisol. Estritamente falando, isso não é uma condição das adrenais e não é classificado como doença de Addison. No entanto, causa sintomas semelhantes e é chamado de hipoadrenalismo secundário, ou insuficiência adrenal secundária.

A insuficiência adrenal secundária ocorre quando os níveis de ACTH estão muito baixos. As causas de um nível baixo de ACTH incluem:

• Alguns distúrbios da glândula pituitária, que podem causar falta de ACTH (junto com outros hormônios pituitários). Por exemplo, tumores, lesões, cirurgias, radioterapia ou infecções.

• Alguns distúrbios do hipotálamo, que por sua vez produz o hormônio que estimula o ACTH. Por exemplo, tumores, lesões, cirurgias, radioterapia ou infecções envolvendo o hipotálamo.

  • Quando o problema está no hipotálamo e não na hipófise, é conhecido como insuficiência adrenal terciária.

• Uso prolongado de medicamentos esteroides como prednisolona. Os medicamentos esteroides são semelhantes ao cortisol. Eles são às vezes usados para tratar artrite, câncer e várias outras condições. Se você tomar um medicamento esteroide por várias semanas ou mais, você para de produzir ACTH e cortisol, pois o medicamento esteroide assume o papel do cortisol. Se você parar de tomar o medicamento esteroide de repente, leva um tempo considerável para que a hipófise e as glândulas adrenais voltem a produzir ACTH e cortisol normalmente. Portanto, se você parar o medicamento de repente, ocorre insuficiência adrenal porque você tem baixos níveis de cortisol. Você pode então rapidamente desenvolver sintomas de baixo cortisol semelhantes a uma crise Addisoniana.

O restante deste folheto trata apenas da doença de Addison autoimune.

Exames de sangue

Exames de sangue podem ajudar a indicar a doença de Addison. Estes incluem medições de alguns dos sais no seu corpo (sódio e potássio), níveis de açúcar, níveis de cálcio e níveis de cortisol pela manhã. (Os níveis de cortisol são normalmente mais altos logo pela manhã, então é mais fácil identificar um cortisol anormalmente baixo se medido nesse momento.) No entanto, uma medição isolada de cortisol no sangue pode não ser suficiente para diagnosticar a doença de Addison. Pode estar baixo de tempos em tempos em pessoas normais. Portanto, se houver suspeita de doença de Addison, geralmente é necessário um teste de estimulação especial para confirmar o diagnóstico.

A glândula adrenal pode ser estimulada por uma injeção de uma substância semelhante ao ACTH. Se as adrenais forem normais, então amostras de sangue colhidas logo após essa injeção devem mostrar um aumento no cortisol. Se você tem a doença de Addison, não há aumento no cortisol sanguíneo após a injeção. O teste usual realizado dessa forma é chamado de teste Synacthen®.

Uma vez que os testes mostrem que você tem uma deficiência de hormônios adrenais, serão realizados testes para descobrir o porquê. Um exame de sangue pode detectar anticorpos que causam a doença autoimune de Addison. Esta é (como mencionado acima) a causa mais comum. Se este for o caso, testes adicionais não serão necessários.

Raios-X ou exames

Outros testes podem ser necessários se houver suspeita de que você tenha doença de Addison causada por outras condições, como tuberculose, ou uma causa secundária de níveis baixos de ACTH e cortisol. Isso pode envolver mais exames de sangue, Raios-X ou exames de imagem.