Arterite de células gigantes

O que é arterite de células gigantes?

A arterite de células gigantes (ACG), também conhecida como arterite temporal, é uma condição que causa inflamação no interior de alguns vasos sanguíneos (artérias). É chamada de 'células gigantes' porque células anormalmente grandes se desenvolvem na parede dessas artérias inflamadas. As artérias afetadas são aquelas que fornecem sangue para a cabeça. Várias artérias podem ser afetadas ao mesmo tempo; parte da aorta (a maior artéria do corpo) é chamada de "arco da aorta" - esta é a parte da aorta da qual saem artérias para fornecer sangue à cabeça. Estas são as artérias que são tipicamente afetadas pela arterite de células gigantes (arterite temporal).

Uma das artérias que é comumente afetada é a artéria temporal. (Você tem uma artéria temporal em cada lado da sua cabeça. Elas ficam sob a pele nas laterais da testa - a área das têmporas - e fornecem sangue para essa região).

This is why the condition is also called temporal arteritis.

Ninguém sabe exatamente o que causa a arterite de células gigantes (arterite temporal). Sabemos que há alterações genéticas em algumas pessoas que as tornam mais propensas a desenvolver arterite de células gigantes (temporal).

Giant cell (temporal) arteritis is uncommon. It mainly affects people over the age of 70 years. It is extremely rare for it to occur in people under the age of 50.

Mulheres são mais comumente afetadas do que homens. Estudos nos Estados Unidos sugeriram que cerca de 1 em cada 100 mulheres desenvolvem isso ao longo da vida e cerca de 1 em cada 200 homens. É mais comum em pessoas de países escandinavos ou de descendência do norte da Europa e escandinava. É menos comum em pessoas de herança africana, asiática, japonesa ou árabe.

About half the people with giant cell (temporal) arteritis also have a condition called polimialgia reumática. Fewer than one in five people with polymyalgia rheumatica develop giant cell (temporal) arteritis.

Os sintomas da arterite de células gigantes (temporal) podem variar e podem depender de qual artéria ou artérias são principalmente afetadas.

• Dor de cabeça is the common symptom. It occurs in about two thirds of people with giant cell arteritis (GCA). This typically develops suddenly over a day or so but it sometimes develops gradually over several days or weeks. The headache can be one-sided, or on both sides. Typically, it affects the temple (the sides of the head), but it can affect any part of the head.

• Sensibilidade do couro cabeludo sobre as artérias temporais is common. You may be able to feel one or both of the inflamed temporal arteries under the skin, or see that they are more swollen than normal.

• Outros sintomas podem ocorrer if the arteries going to these parts of the body are inflamed, become narrowed and reduce the blood supply to these areas. These include:

  • Dor nos músculos da mandíbula (jaw claudication) while eating or talking. This jaw pain occurs in nearly half of affected people. The pain eases when you rest the jaw muscles and gradually gets worse the more that you use them.

  • Distúrbios visuais: partial or complete loss of vision in one or both eyes occurs in about 1 in 5 affected people and is often an early symptom. People who are affected typically report a feeling of a shade covering one eye, which can progress to total loss of vision. The eye is not painful. If untreated, the second eye is likely to become affected within 1-2 weeks, although it can be affected within 24 hours. Urgent treatment is therefore essential. A temporary loss of vision in one eye or double vision (diplopia) may occur as a 'warning' symptom before any permanent visual loss. Permanent visual loss occurs in about 1 in 12 people with giant cell arteritis (temporal arteritis).

• Alguns sintomas gerais also occur in almost half the people with giant cell arteritis (temporal arteritis). These include tiredness, depression, night sweats, fever, loss of appetite, and weight loss. These symptoms may develop gradually and may be present for weeks before a specific symptom such as headache develops.

Polimialgia reumática - frequentemente também está presente

Half of the people with giant cell arteritis develop a related condition called polymyalgia rheumatica (PMR); one in five people with PMR will develop giant cell (temporal) arteritis. It often occurs at the same time but may occur before or after the development of giant cell arteritis (temporal arteritis).

Os sintomas típicos da PMR são dor, sensibilidade e rigidez dos músculos ao redor de:

• Os ombros e a parte superior dos braços.

• Sometimes around the hips and neck.

PMR is due to inflammation in the affected muscles, but the cause is unknown. The treatment is similar for both conditions. Treatment for PMR is usually very effective. Consulte o folheto separado chamado Polimialgia reumática para mais detalhes.

Nota: as complicações são muito menos prováveis de ocorrer se o tratamento for iniciado logo após o início dos sintomas.

Possíveis complicações incluem o seguinte:

Perda total de visão em um ou ambos os olhos

Se um vaso sanguíneo afetado (artéria) ficar muito inchado (inflamado), o suprimento de sangue descendo por essa artéria pode ser bloqueado. As artérias mais comumente afetadas são as pequenas artérias que vão para o olho. Se uma dessas artérias for bloqueada, pode causar problemas visuais permanentes e graves, até mesmo perda total da visão, no olho afetado. A perda ou distúrbios visuais podem ser temporários ou permanentes. Eles afetam 1 em cada 5 pessoas com arterite de células gigantes (temporal). A perda permanente da visão pode ocorrer em até 1 em cada 12 pessoas com arterite de células gigantes (ACG) não tratada. Portanto, o tratamento visa prevenir a perda visual ou, se a perda visual já ocorreu em um olho, prevenir a perda no outro olho. No entanto, mesmo com tratamento, a perda visual ocorre em até 1 em cada 20 casos.

Problemas relacionados a outras artérias sendo afetadas

Other serious complications sometimes develop if the inflammation occurs in other arteries. For example, serious complications can include a ataque cardíaco, an aneurisma aórtico, a derrame, danos aos nervos ou surdez (causada por uma artéria bloqueada que afeta a audição).

• Um exame de sangue pode detectar se há inflamação no seu corpo. Este é o teste de taxa de sedimentação de eritrócitos (VHS) ou o teste de proteína C-reativa (PCR). Se o exame de sangue mostrar um alto nível de inflamação e você tiver os sintomas típicos, então a arterite de células gigantes é provável. No entanto, o exame de sangue não é específico para ACG (também pode estar alto em outros distúrbios inflamatórios). Além disso, algumas pessoas com ACG têm um exame de sangue normal, mas isso é incomum - apenas 4 em 100 pessoas com arterite de células gigantes (temporal) têm exames de sangue VHS e PCR normais.

• Biópsia. To confirm the diagnosis a hospital doctor may take a pequena parte da artéria temporal (uma biópsia) to look at under a microscope. If you have GCA the pathologist looking at the sample can see the inflammation and abnormal giant cells in the sample of the blood vessel (artery) wall. This was historically the test performed to confirm the diagnosis but increasingly ultrasound scans are being used instead.

• Doppler ultrasound scan. Esses testes são menos invasivos e muito precisos para testar a arterite de células gigantes (temporal). As diretrizes sugerem que eles devem ser usados primeiro atualmente, e biópsias são então necessárias em menos pessoas onde o diagnóstico permanece incerto.

Se houver suspeita de arterite de células gigantes, o tratamento geralmente é iniciado imediatamente - mesmo antes de o diagnóstico ser confirmado com exames ou biópsias. Desde que os testes sejam realizados dentro de uma semana após o início do tratamento, eles ainda mostrarão os sinais de arterite de células gigantes (temporal). O principal objetivo é reduzir o risco de possíveis complicações. O segundo objetivo é aliviar a dor de cabeça e quaisquer outros sintomas.

Comprimidos de esteroides

A medicamento esteroide such as prednisolona is the usual main treatment. Steroids work by reducing inflammation. After starting treatment, symptoms usually ease within a few days.

A high dose of steroid is started at first, usually between 40 and 60 mg per day. This dose is usually maintained for between 2 and 4 weeks and is then reduced gradually to a lower 'maintenance' dose. It may take several months to reduce the dose gradually. The initial reduction is by 2.5 mg every 2 to 4 weeks until a dose of 10 mg a day and then reduced more gradually, usually by 1 mg every 4-8 weeks. The maintenance dose needed to keep symptoms away and prevent complications varies from person to person.

A retirada de esteroides deve sempre ocorrer sob a supervisão de um médico, geralmente um reumatologista. O objetivo é tentar parar os esteroides em cerca de 18 meses, embora algumas pessoas precisem continuar com eles por mais tempo. As recaídas podem ser comuns após parar ou reduzir a dose de esteroides.

Pessoas que recebem prescrição de esteroides a longo prazo geralmente também recebem prescrição de cálcio e medicação para proteger o estômago (inibidores da bomba de prótons).

Outros tratamentos

Estudos mostraram que o uso de um medicamento chamado tocilizumabe junto com os esteroides melhora as chances de parar ou reduzir os esteroides sem recaída. No Reino Unido, a orientação do Instituto Nacional de Saúde e Excelência em Cuidados (NICE) atualmente é que isso deve ser usado apenas em pessoas que já tiveram uma recaída ou que não estão respondendo bem aos esteroides. A orientação também afirma que o tocilizumabe só pode ser usado por um máximo de um ano.

• Não pare de tomar comprimidos de esteroides de repente. Provavelmente não há problema se você esquecer de tomar um comprimido ocasionalmente. No entanto, uma vez que seu corpo esteja acostumado aos esteroides, se você parar de tomá-los de repente, pode desenvolver efeitos graves de abstinência em poucos dias.

• Não tome analgésicos anti-inflamatórios whilst you take steroids, unless advised by a doctor. The two together increase your risk of developing a stomach ulcer.

• A maioria das pessoas que toma esteroides regularmente carrega um cartão de esteroides. Isso fornece detalhes sobre sua dose, condição, etc., em caso de emergências.

• Se você estiver doente com outras condições, ou passar por uma cirurgia, a dose de esteroides pode precisar ser aumentada por um curto período. Isso ocorre porque você precisa de mais esteroides durante o estresse físico.

Efeitos colaterais

O risco de desenvolver efeitos colaterais dos esteroides aumenta com doses mais altas. Por isso, a dose utilizada é a mais baixa que mantém os sintomas afastados. Possíveis efeitos colaterais dos esteroides incluem o seguinte:

• 'Thinning of the bones' (osteoporosis) - but you can take a medicine to help protect against this. Because the dose of steroids for giant cell (temporal) arteritis is high, everyone who is having steroids to treat this should also be offered a medication called a bisphosphonate to reduce the risks of osteoporosis. Consulte o folheto separado chamado Prevenção da osteoporose induzida por esteroides para mais informações.

• Increased chance of infections - in particular, a severe form of chickenpox and measles. Nota: most people have had catapora and are immune to it. Also, most people have been immunised against sarampo and are therefore immune (or people born before the vacina MMR was available are likely to have had measles and be immune due to that). But, if you have not had chickenpox or measles (or immunisation for measles), keep away from people with measles, chickenpox, or herpes zoster (which is caused by the same virus as chickenpox).

• Ganho de peso.

• Aumento da pressão arterial. Verifique sua pressão arterial regularmente. Pode ser tratada se ficar alta.

• High blood sugar, This may mean extra treatment if you have diabetes. Os esteroides também podem causar o desenvolvimento de diabetes. Se você tomar esteroides a longo prazo, deve fazer um teste de glicose no sangue anualmente para verificar a presença de diabetes. A diabetes induzida por esteroides pode se resolver quando você parar de tomar os esteroides.

• Problemas de pele, como cicatrização deficiente após lesões, pele fina e hematomas fáceis. Estrias às vezes se desenvolvem.

• Fraqueza muscular.

• Mood and behavioural changes. Some people actually feel better in themselves when they take steroids. However, steroids may aggravate depressão and other mental health problems and may occasionally cause mental health problems. If this side-effect occurs it tends to happen within a few weeks of starting treatment and is more likely with higher doses. Some people become confused and irritable. They may even develop delusions and suicidal thoughts. These mental health effects can also occur when steroid treatment is being withdrawn. Seek medical advice if worrying mood or behavioural changes occur.

• An increased risk of developing cataratas.

• An increased risk of duodenal úlceras e úlceras estomacais. Seek medical advice if you develop indigestão or stomach (abdominal) pains.

Embora os pontos acima precisem ser mencionados, os benefícios dos esteroides normalmente superam quaisquer riscos. O alívio dos sintomas e a prevenção de complicações graves significam que os esteroides são um tratamento essencial para a arterite de células gigantes (temporal).