Hidrocefalia de pressão normal

O que é hidrocefalia de pressão normal (HPN)?

Hidrocefalia de pressão normal (HPN) descreve a condição de dilatação ventricular na ausência de aumento da pressão do líquor em uma punção lombar (também conhecida como punção espinhal ou punção de líquor), caracterizada por uma tríade de anormalidade da marcha, incontinência urinária (geralmente) e demência. A importância desse diagnóstico reside no fato de que ele é uma causa potencialmente reversível de demência, representando até 6% das demências¹ .

Foi pela primeira vez descrito por Hakim e Adams em 1965. Os três pacientes identificados na série original apresentavam dilatação dos ventrículos cerebrais sem aumento da pressão do líquor na punção lombar.

A patogênese da hidrocefalia de pressão normal idiopática (iNPH) ainda não está totalmente esclarecida, mas a opinião atual dos especialistas é que a ventriculomegalia resultante da dinâmica do líquido cerebroespinhal (LCE) pode iniciar um ciclo vicioso de lesões na iNPH² . Fatores fisiopatológicos, incluindo hipoperfusão, comprometimento do sistema glymphatic, distúrbios do metabolismo, astrogliose, neuroinflamação e disfunção da barreira hematoencefálica, contribuem para a formação de lesões na substância branca e cinzenta, e posteriormente causam os sintomas típicos.

Existem duas formas de hidrocefalia de pressão normal:

1. NPH idiopática (primária) - não há causa identificável (em aproximadamente 50% dos casos).

2. NPH sintomático (secundário) - isto pode ser secundário a:

   • Hemorragia subaracnóidea.

   • Meningite.

   • Lesão na cabeça.

   • Tumor do sistema nervoso central (SNC).

As características comuns do iNPH e da hidrocefalia de pressão normal secundária são que ambos são tipos comunicantes de hidrocefalia e ambos apresentam um prognóstico semelhante. A diferença significativa entre eles é que a NPH secundária afeta pessoas de todas as idades, enquanto o iNPH é principalmente uma doença dos idosos.

Todas essas condições podem causar hidrocefalia, mas o processo patológico que leva à HNP não é claro. Esses pacientes devem ser diferenciados daqueles cujo aumento dos ventrículos é resultado do encolhimento do tecido ao redor, como em doença de Alzheimer, por exemplo.

Em um estudo populacional do oeste da Suécia, a prevalência de iNPH foi estimada em 0,2% (200 de cada 100.000 indivíduos) na faixa etária de 70 a 79 anos, e 5,9% (5.900 de cada 100.000 indivíduos) para a idade de 80 anos ou mais⁴ . Na mesma área geográfica, a incidência de pacientes com iNPH que foram tratados com derivação de LCR foi de cerca de duas a três operações por 100.000, o que sugere que o iNPH pode estar subdiagnosticado.

A idade média de início é aproximadamente 70 anos, e homens e mulheres são afetados em igual número³ . A NPH idiopática acredita-se que seja responsável por aproximadamente 6% de todos os casos de demência.

A tríade clássica de Hakim-Adams de sintomas de HPN, que progride gradualmente, é:

• Distúrbio da marcha - geralmente é o primeiro sintoma e ocorre devido à distorção da radiata por ventrículos dilatados. Essa área contém fibras motoras sacrais que inervam as pernas. Os movimentos são lentos, com base ampla e arrastados. A impressão clínica é de doença de Parkinson, exceto que a rigidez e o tremor são menos marcados e não há resposta à carbidopa/levodopa. Episódios de congelamento também podem ocorrer. Ataxia verdadeira e fraqueza estão ausentes, e a alteração na marcha é referida como apraxia da marcha.

• Distúrbio do esfíncter - isso também se deve ao envolvimento da inervação do nervo sacral. A incontinência urinária é predominante, embora a incontinência intestinal também possa ocorrer.

• Demência - isso se deve à distorção do sistema límbico periventricular. As principais características são perda de memória, desatenção, inércia e bradipsiquia (lentidão de pensamento). A desorientação deles é mais no tempo do que no espaço. Muitas vezes, é difícil para os pacientes relatarem a história do seu caso. A demência progride de forma menos rápida do que a observada na doença de Alzheimer.

Uma das queixas mais frequentes em pacientes com NPH é a tontura, que eles descrevem como uma sensação de instabilidade durante o movimento - por exemplo, em curvas acentuadas do tronco. O seguinte conjunto de sintomas relacionados aos membros inferiores ocorre em casos mais graves: espasticidade, 'congelamento' súbito e hiperreflexia.

Sinais de NPH

• Pode haver sinais de trato piramidal.

• Os reflexos podem ser rápidos.

• O papiledema está ausente (mas foi encontrada uma associação com glaucoma, portanto alterações no disco óptico glaucomatoso podem ser observadas)⁶ .

• Neuroimagem. A ressonância magnética ou tomografia computadorizada pode mostrar aumento dos ventrículos desproporcional à atrofia dos sulcos e à lucência periventricular. A cisternografia por isótopos também pode ser útil para demonstrar a dinâmica do líquor, especialmente ao tentar prever quais pacientes se beneficiarão da cirurgia⁷ .

• Puncion lombar de grande volume (teste de punção espinhal ou líquor)⁸ . A pressão do líquor será normal ou levemente elevada⁹ . O valor deste teste é limitado na avaliação do NPH, mas pode ser útil para restringir o diagnóstico diferencial.

• Monitoramento da pressão intraventricular.

• Teste de infusão lombar (teste de infusão intratecal)⁸ . A capacidade de absorção do LCR é testada com um desafio de fluido. Um aumento anormal e sustentado no LCR sugere NPH.

Embora os testes invasivos apresentem riscos teóricos (infecção, dor de cabeça pós-procedimento, sangramento, dor localizada e dano à raiz nervosa), as evidências sugerem que na prática são procedimentos muito seguros⁸ . Nesses pacientes, também é útil verificar o sódio sérico, pois a hiponatremia foi relatada¹⁰ .

Para atender aos critérios de possível iNPH, a pessoa deve apresentar:

• Mais de um sintoma na tríade clínica: distúrbio da marcha, comprometimento cognitivo e incontinência urinária, e esses sintomas não podem ser completamente explicados por outras doenças neurológicas ou não neurológicas, e outras doenças que possam causar dilatação ventricular não são evidentes.

• Uma pressão de LCR de 200 mm H₂Até o que e conteúdo normal de LCR.

• Uma das duas funcionalidades em investigação a seguir:

  • Características de neuroimagem de estreitamento dos sulcos e do espaço subaracnoide na superfície de alta convexidade/línea média (DESH) com distúrbio da marcha: passos pequenos, arrastar dos pés, instabilidade ao caminhar e aumento da instabilidade ao fazer curvas.

  • Melhora dos sintomas após o teste de punção lombar e/ou teste de drenagem⁸ . Esta categoria é sinônimo de 'respondedor ao shunt'.

• doença de Alzheimer.

• Afasia.

• Apraxia e síndromes relacionadas.

• Estados de confusão e transtornos agudos de memória.

• Degeneração cortical dos gânglios basais.

• Demência com corpos de Lewy.

• Demência na doença do neurônio motor.

• EEG na demência e encefalopatia.

• Síndromes do lobo frontal.

• Demência frontotemporal (doença de Pick).

• Hidrocefalia.

• Síndrome de Marchiafava-Bignami (distúrbio da marcha e demência, geralmente em pessoas com dependência de álcool, atribuídos à redução bilateral do fluxo sanguíneo cerebral).

• Demência por múltiplos infartos.

• Atrofia de múltiplos sistemas.

• Encefalomielite paraneoplásica.

• Doença de Parkinson.

• Síndromes de Parkinson-plus.

• Encafalopatia urêmica.

• Doença de Wilson.

A identificação e o tratamento do hidrocefalia de pressão normal (HPN) valem a pena, desde que os pacientes sejam cuidadosamente selecionados, pois continua sendo uma das causas realmente reversíveis da demência.

Tratamento médico

O tratamento médico da HPN inclui inibidores da carbonic anhydrase (acetazolamida) e punções lombares repetidas. Esses métodos raramente têm sucesso a longo prazo. Inibidores da carbonic anhydrase e punções lombares em série não são recomendados como tratamentos alternativos, exceto por um período limitado em pacientes que não podem ser operados por motivos médicos⁹ .

Tratamento cirúrgico

A principal forma de tratamento é a inserção cirúrgica de uma derivação de LCR⁸¹¹ . Isso pode ser para o peritônio, o átrio direito ou, mais recentemente, por meio de drenagem lombar externa. A seleção dos pacientes para cirurgia é importante, pois expor os pacientes a complicações relacionadas ao derivativo, como falha mecânica ou infecção, não é justificado, a menos que se espere um bom resultado clínico. Vários parâmetros são utilizados para prever quais pacientes se beneficiarão da cirurgia, mas há evidências insuficientes para sua eficácia.

A inserção de uma derivação ventriculoperitoneal é o procedimento de primeira linha, sendo a derivação ventriculoatrial uma alternativa.

Complicações da cirurgia de derivação

Estes são encontrados em até 10% e incluem¹¹ :

• Oclusão do derivativo

• Quebra do cateter

• Dores de cabeça hipotensivas por LCR

• Infarto cerebral

• Hemorragia

• Infecção

• Convulsões

• Morte

Pacientes devidamente selecionados têm uma chance de 80% a 90% de responder à cirurgia de derivação, e todos os sintomas podem melhorar após a cirurgia de derivação⁴ . O tratamento precoce dentro de três meses após o diagnóstico está associado a melhores resultados¹² .

A taxa combinada de déficit neurológico permanente ou morte foi relatada como 6%, com necessidade de cirurgia adicional ocorrendo em 22%^{1 13} .