Hidrocefalia de pressão normal

O que é hidrocefalia de pressão normal (HPN)?

Hidrocefalia de pressão normal (HPN) descreve a condição de dilatação ventricular na ausência de aumento da pressão do líquor em uma punção lombar (também conhecida como punção espinhal ou punção de líquor), caracterizada por uma triad of gait abnormality, urinary (usually) incontinence and dementia. A importância desse diagnóstico reside no fato de que ele é uma causa potencialmente reversível de demência, representando até 6% das demências¹ .

Foi pela primeira vez descrito por Hakim e Adams em 1965. Os três pacientes identificados na série original apresentavam dilatação dos ventrículos cerebrais sem aumento da pressão do líquor na punção lombar.

A patogênese da hidrocefalia de pressão normal idiopática (iNPH) ainda não está totalmente esclarecida, mas a opinião atual dos especialistas é que a ventriculomegalia resultante da dinâmica do líquido cerebroespinhal (LCE) pode iniciar um ciclo vicioso de lesões na iNPH² . Pathophysiological factors including hypoperfusion, glymphatic impairment, disturbance of metabolism, astrogliosis, neuroinflammation, and blood-brain barrier disruption contribute to the formation of white and grey matter lesions, and later cause the typical symptoms.

Causas da hidrocefalia de pressão normal (etiologia)³

Existem duas formas de hidrocefalia de pressão normal:

1. NPH idiopática (primária) - não há causa identificável (em aproximadamente 50% dos casos).

2. NPH sintomático (secundário) - isto pode ser secundário a:

   • Hemorragia subaracnóidea.

   • Meningite.

   • Lesão na cabeça.

   • Tumor do sistema nervoso central (SNC).

As características comuns do iNPH e da hidrocefalia de pressão normal secundária são que ambos são tipos comunicantes de hidrocefalia e ambos apresentam um prognóstico semelhante. A diferença significativa entre eles é que a NPH secundária afeta pessoas de todas as idades, enquanto o iNPH é principalmente uma doença dos idosos.

Todas essas condições podem causar hidrocefalia, mas o processo patológico que leva à HNP não é claro. Esses pacientes devem ser diferenciados daqueles cujo aumento dos ventrículos é resultado do encolhimento do tecido ao redor, como em doença de Alzheimer, por exemplo.

Qual a frequência da hidrocefalia de pressão normal? (Epidemiologia)

Em um estudo populacional do oeste da Suécia, a prevalência de iNPH foi estimada em 0,2% (200 de cada 100.000 indivíduos) na faixa etária de 70 a 79 anos, e 5,9% (5.900 de cada 100.000 indivíduos) para a idade de 80 anos ou mais⁴ . In the same geographic area, the incidence of patients with iNPH who were treated with a CSF shunt was about only two to three operations per 100,000, which implies that iNPH may be underdiagnosed.

A idade média de início é aproximadamente 70 anos, e homens e mulheres são afetados em igual número³ . Idiopathic NPH is thought to account for roughly 6% of all cases of dementia.

Sintomas de hidrocefalia de pressão normal (HPN)⁵

A tríade clássica de Hakim-Adams de sintomas de HPN, que progride gradualmente, é:

• Distúrbio da marcha - this is usually the first symptom and is due to distortion of the corona radiata by the dilated ventricles. This area contains the sacral motor fibres that innervate the legs. Movements are slow, broad-based and shuffling. The clinical impression is thus one of Parkinson's disease, except that rigidity and tremor are less marked and there is no response to carbidopa/levodopa. Freezing episodes can also occur. True ataxia and weakness are absent and the gait disturbance is referred to as gait apraxia.

• Distúrbio do esfíncter - this is also due to involvement of the sacral nerve supply. Urinary incontinence is predominant although bowel incontinence can also occur.

• Demência - this is due to distortion of the periventricular limbic system. The prominent features are memory loss, inattention, inertia and bradyphrenia (slowness of thought). Their disorientation is more in time rather in space. Often it is difficult for patients to set out the history of their case. The dementia progresses less rapidly than that seen with Alzheimer's disease.

One of the frequent complaints in patients suffering from NPH is dizziness, which they describe as a sense of instability in movement - e.g. in sharp bends of the trunk. The following set of symptoms related to lower extremities occurs in more severe cases: spasticity, sudden 'freezing' and hyperreflexia.

Sinais de NPH

• Pode haver sinais de trato piramidal.

• Os reflexos podem ser rápidos.

• O papiledema está ausente (mas foi encontrada uma associação com glaucoma, portanto alterações no disco óptico glaucomatoso podem ser observadas)⁶ .

Diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal (investigações)

• Neuroimagem. A ressonância magnética ou tomografia computadorizada pode mostrar aumento dos ventrículos desproporcional à atrofia dos sulcos e à lucência periventricular. A cisternografia por isótopos também pode ser útil para demonstrar a dinâmica do líquor, especialmente ao tentar prever quais pacientes se beneficiarão da cirurgia⁷ .

• Puncion lombar de grande volume (teste de punção espinhal ou líquor)⁸ . CSF pressure will be normal, or mildly elevated⁹ . The value of this test is limited in diagnosing NPH but may be useful in narrowing the differential diagnosis.

• Monitoramento da pressão intraventricular.

• Teste de infusão lombar (teste de infusão intratecal)⁸ . The CSF absorptive capacity is tested with a fluid challenge. An abnormal, sustained rise in CSF suggests NPH.

Embora os testes invasivos apresentem riscos teóricos (infecção, dor de cabeça pós-procedimento, sangramento, dor localizada e dano à raiz nervosa), as evidências sugerem que na prática são procedimentos muito seguros⁸ . In these patients, it is also useful to check the serum sodium, as hyponatraemia has been reported¹⁰ .

Diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal¹¹

Para atender aos critérios de possível iNPH, a pessoa deve apresentar:

• Mais de um sintoma na tríade clínica: distúrbio da marcha, comprometimento cognitivo e incontinência urinária, e esses sintomas não podem ser completamente explicados por outras doenças neurológicas ou não neurológicas, e outras doenças que possam causar dilatação ventricular não são evidentes.

• Uma pressão de LCR de 200 mm H₂Até o que e conteúdo normal de LCR.

• Uma das duas funcionalidades em investigação a seguir:

  • Características de neuroimagem de estreitamento dos sulcos e do espaço subaracnoide na superfície de alta convexidade/línea média (DESH) com distúrbio da marcha: passos pequenos, arrastar dos pés, instabilidade ao caminhar e aumento da instabilidade ao fazer curvas.

  • Melhora dos sintomas após o teste de punção lombar e/ou teste de drenagem⁸ . This category is synonymous with 'shunt responder'.

Diagnóstico diferencial⁹

• doença de Alzheimer.

• Afasia.

• Apraxia and related syndromes.

• Estados de confusão e transtornos agudos de memória.

• Degeneração cortical dos gânglios basais.

• Demência com corpos de Lewy.

• Dementia in doença do neurônio motor.

• EEG na demência e encefalopatia.

• Síndromes do lobo frontal.

• Demência frontotemporal (doença de Pick).

• Hidrocefalia.

• Síndrome de Marchiafava-Bignami (gait disturbance and dementia, usually in people with alcohol dependence, thought to be due to bilateral reduction cerebral blood flow).

• Demência por múltiplos infartos.

• Atrofia de múltiplos sistemas.

• Encefalomielite paraneoplásica.

• Doença de Parkinson.

• Síndromes de Parkinson-plus.

• Encafalopatia urêmica.

• Doença de Wilson.

Tratamento do hidrocefalia de pressão normal (HPN)

A identificação e o tratamento do hidrocefalia de pressão normal (HPN) valem a pena, desde que os pacientes sejam cuidadosamente selecionados, pois continua sendo uma das causas realmente reversíveis da demência.

Tratamento médico

O tratamento médico da HPN inclui inibidores da carbonic anhydrase (acetazolamida) e punções lombares repetidas. Esses métodos raramente têm sucesso a longo prazo. Inibidores da carbonic anhydrase e punções lombares em série não são recomendados como tratamentos alternativos, exceto por um período limitado em pacientes que não podem ser operados por motivos médicos⁹ .

Tratamento cirúrgico

A principal forma de tratamento é a inserção cirúrgica de uma derivação de LCR⁸¹¹ . This could be to the peritoneum, the right atrium or, more recently, via external lumbar drainage. Selection of patients for surgery is important, as exposing patients to shunt-related complications such as mechanical failure or infection is unwarranted, unless a good clinical outcome is expected. Various parameters are used to predict which patients will benefit from surgery but there is insufficient evidence for their efficacy.

A inserção de uma derivação ventriculoperitoneal é o procedimento de primeira linha, sendo a derivação ventriculoatrial uma alternativa.

Complicações da cirurgia de derivação

Estes são encontrados em até 10% e incluem¹¹ :

• Oclusão do derivativo

• Quebra do cateter

• Dores de cabeça hipotensivas por LCR

• Infarto cerebral

• Hemorragia

• Infecção

• Convulsões

• Morte

Prognóstico

Pacientes devidamente selecionados têm uma chance de 80% a 90% de responder à cirurgia de derivação, e todos os sintomas podem melhorar após a cirurgia de derivação⁴ . Early treatment within three months of diagnosis is associated with better outcomes¹² .

A taxa combinada de déficit neurológico permanente ou morte foi relatada como 6%, com necessidade de cirurgia adicional ocorrendo em 22%^{1 13} .