Encefalomielite miálgica

O que é encefalomielite miálgica?¹

Myalgic encephalomyelitis (ME), known more commonly as chronic fatigue syndrome (CFS), is a complex, chronic medical condition affecting multiple body systems and of unknown cause.

ME/CFS can affect different aspects of the lives of people with ME/CFS and their families and carers, including activities of daily living, family life, social life, emotional well-being, work and education. ME/CFS is also a fluctuating condition in which a person's symptoms can change unpredictably in nature and severity over a day, week or longer. ME/CFS varies in long-term prognosis from person to person.

The impacts of ME/CFS can be worsened by particular triggers (can be known or new triggers, although in many cases there is no clear trigger), can be self-managed with support and advice, and can involve flare-ups and relapses even if symptoms are well managed. Planning for these flare-ups and relapses should be part of the energy management plan.

ME/CFS is classified by the World Health Organization (WHO) as a neurological disease, and this classification is recognised by the Department of Health, the Medical Research Council and the National Institute for Health and Care Excellence (NICE).

Diagnosing ME/CFS remains a challenge. Although the clinical features of the disease have been well established within diagnostic criteria, the diagnosis of ME/CFS is still one of exclusion, meaning that other medical conditions must be ruled out. The pathophysiological mechanisms are unclear but the neuro-immuno-endocrinological pattern of ME/CFS patients gleaned from various studies indicates that these three pillars may be the key point to understand the complexity of the disease.² Patients often experience symptoms for a prolonged time before an identification is made. Once diagnosed, patients often complain of receiving hostility from their healthcare provider as well as being subjected to treatment strategies that exacerbate their symptoms.³

• ME/CFS has an estimated prevalence of 0.1-0.5%.²

• ME/CFS predominantly affects adults, with a peak age of onset of between 20 and 45 years with a female:male ratio of 3:1.⁴

• It affects all ethnicities and socioeconomic groups but there is some evidence of a higher incidence in socially deprived families.⁵

• UK prevalence is thought to be around 0.16%.¹

• White people in the UK are five times more likely to be diagnosed with ME/CFS than people of other ethnicities.¹

The underlying cause of ME/CFS is still not well understood. Prior to a ME/CFS diagnosis, patients are mostly healthy, fully functional, and have a good quality of life.

• Aproximadamente 50-80% das pessoas com EM/SFC começam de repente com uma doença semelhante à gripe.

• A ME/CFS é frequentemente encontrada após infecção por um vírus, bactéria ou parasita, sugerindo uma disfunção imunológica, acompanhada por uma forte predisposição genética, como mostrado em análises de gêmeos.

• O envolvimento viral é uma teoria bem fundamentada devido ao alto índice de início infeccioso em pelo menos metade dos pacientes.

• Os fatores de estresse da vida podem causar um impacto negativo nos circuitos neuroendócrinos do estresse, levando a outras complicações além do comprometimento imunológico.

• Além da etiologia imunológica e viral, a atenuação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HPA) é documentada em pacientes adultos e adolescentes com EM/SFC, com evidências marcantes de hipocortisolismo sistêmico, o que pode influenciar a homeostase imunológica e neuronal.

• Estudos relataram atividade nervosa simpática aumentada, bem como níveis elevados de catecolaminas em ME/CFS, fornecendo algumas evidências para um padrão neuroativo na fisiopatologia de ME/CFS.

• Many clinicians now accept that ME/CFS is likely to be a neuroimmune disorder, involving interaction of neurological and immunological processes, and an overactive innate immune response.⁶⁷

• There is a suggestion that glymphatic disturbance may play a part in the development of ME/CFS. ⁶

• More recent studies have shown an increase in hippocampal grey matter in patients with ME/CFS. ⁸

• There is some suggestion that long COVID and ME/CFS have very similar underlying causes ⁸ but other specialists disagree.⁹

Atualmente, não há teste diagnóstico para EM/SFC e é reconhecido apenas com base clínica.

ME/CFS may be considered if all of the following symptoms are not explained by another condition, and are persistent for a minimum of six weeks in adults, and four weeks in children and young people:

• Fadiga debilitante que é agravada pela atividade, não é causada por esforço cognitivo, físico, emocional ou social excessivo, e não é significativamente aliviada pelo descanso.

• Mal-estar pós-esforço após atividade em que o agravamento dos sintomas:

  • Frequentemente é retardado no início por horas ou dias.

  • É desproporcional à atividade.

  • Tem um tempo de recuperação prolongado que pode durar horas, dias, semanas ou mais.

• Sono não reparador ou distúrbio do sono (ou ambos), que podem incluir:

  • Feeling exhausted, feeling flu-like, and stiff on waking.

  • Broken or shallow sleep, altered sleep pattern, or hypersomnia.

• Dificuldades cognitivas (às vezes descritas como 'nevoeiro mental'), que podem incluir problemas para encontrar palavras ou números, dificuldade em falar, resposta lenta, problemas de memória de curto prazo e dificuldade em se concentrar ou realizar múltiplas tarefas.

• The person's ability to engage in occupational, educational, social, or personal activities is significantly reduced from pre-illness levels.

Além dos sintomas mencionados acima, os seguintes sintomas também podem estar associados, mas não são exclusivos, à EM/SFC:

• Intolerância ortostática e disfunção autonômica, incluindo tontura, palpitações, desmaios, náusea ao ficar em pé ou sentar-se ereto a partir de uma posição reclinada.

• Hipersensibilidade à temperatura resultando em suor excessivo, calafrios, ondas de calor ou sensação de muito frio.

• Sintomas neuromusculares, incluindo contrações e espasmos mioclônicos.

• Sintomas semelhantes aos da gripe, incluindo dor de garganta, glândulas sensíveis, náusea, calafrios ou dores musculares.

• Intolerância ao álcool, ou a certos alimentos e produtos químicos.

• Heightened sensory sensitivities, including to light, sound, touch, taste, and smell.

• Pain, including pain on touch, myalgia, headaches, eye pain, abdominal pain, or joint pain without acute redness, swelling, or effusion.

Descrevendo a gravidade¹⁰

As definições de gravidade não são claras porque os sintomas individuais variam amplamente em gravidade, e as pessoas podem ter alguns sintomas mais severos do que outros. As seguintes definições são fornecidas pelo NICE como um guia para o nível de impacto dos sintomas no funcionamento diário.

• ME/CFS leve: capazes de cuidar de si mesmos e realizar algumas tarefas domésticas leves (às vezes precisando de apoio), mas podem ter dificuldades de mobilidade. A maioria ainda está trabalhando ou estudando, mas para isso provavelmente pararam todas as atividades de lazer e sociais. Frequentemente, têm horas reduzidas, tiram dias de folga e usam o fim de semana para lidar com o restante da semana.

• ME/CFS Moderado: mobilidade reduzida e são restritos em todas as atividades da vida diária, embora possam ter altos e baixos no nível de sintomas e na capacidade de realizar atividades. Geralmente, pararam de trabalhar ou estudar e precisam de períodos de descanso, muitas vezes descansando à tarde por uma ou duas horas. O sono à noite geralmente é de má qualidade e perturbado.

• ME/CFS Grave: incapaz de realizar qualquer atividade por conta própria ou só consegue realizar tarefas diárias mínimas (como lavar o rosto ou escovar os dentes). Eles têm dificuldades cognitivas severas e podem depender de uma cadeira de rodas para mobilidade. Muitas vezes, não conseguem sair de casa ou têm um efeito colateral grave e prolongado se o fizerem. Eles também podem passar a maior parte do tempo na cama e são frequentemente extremamente sensíveis à luz e ao som.

• ME/CFS muito severa: permanecem na cama o dia todo e dependem de cuidados. Eles precisam de ajuda com a higiene pessoal e alimentação, e são muito sensíveis a estímulos sensoriais. Algumas pessoas podem não conseguir engolir e podem precisar ser alimentadas por sonda.

ME/CFS is diagnosed following careful assessment of history and examination, and exclusion of other possible causes of the presenting symptoms. There are currently no blood or other diagnostic tests available.

Many people with ME/CFS experience prolonged delays before getting properly assessed and diagnosed. A number of people diagnosed as having ME/CFS do in fact have a different condition.

The differential diagnoses are many and varied. They will vary from patient to patient, depending on the initial presentation. See also the separate Fadiga e CANS article. The differential diagnoses include:

• Síndrome de taquicardia postural (PoTS).

• Hipotireoidismo, diabetes, and anaemia should be considered as causes of fatigue.

• Lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide and inflammatory bowel disease should be considered as causes of arthralgia.

• Underlying neoplasia should be considered as a cause of linfadenopatia.

• Metabolic muscle disorders and miopatias should be considered as a cause of muscle pain and weakness.

• Psychiatric illness should be considered as a cause of depressão e ansiedade.

• Causas cardiológicas ou respiratórias devem ser consideradas para falta de ar e dor no peito, além de muitas outras doenças, dependendo dos sintomas específicos.

Se ME/CFS for suspeitado, realize:

• Uma avaliação médica (incluindo sintomas e histórico, comorbidades, saúde física e mental geral, e um exame físico para excluir quaisquer outros diagnósticos possíveis).

Organize investigações iniciais para excluir outros diagnósticos, incluindo:

• Análise de urina para proteína, sangue e glicose.

• Hemograma completo, VHS ou viscosidade do plasma, PCR.

• U&Es, função hepática, função tireoidiana, cálcio e fosfato.

• HbA1c, ferritina sérica, triagem para doença celíaca, creatina quinase.

• Additional investigations to exclude other diagnoses may include vitamin D, vitamin B12, and folate levels; serological tests if there is a history of infection; and 9 am cortisol for adrenal insufficiency.

• Encaminhe adultos diretamente para uma equipe especializada em EM/SFC para confirmar o diagnóstico e desenvolver um plano de cuidados e apoio.

• Quando se suspeita de ME/CFS em uma criança ou jovem, encaminhe-os a um pediatra para uma avaliação mais aprofundada de ME/CFS e investigações para outras condições.

• Children and young people who have been diagnosed with ME/CFS after assessment by a paediatrician should be referred on by the paediatrician to a paediatric ME/CFS specialist team to confirm their diagnosis and develop a care and support plan.

Although some studies have shown benefit with some interventions, no effective intervention has been definitively proven for ME/CFS.¹¹

Conselhos para pessoas com suspeita de ME/CFS

Quando se suspeita de ME/CFS, forneça às pessoas conselhos personalizados sobre como gerenciar seus sintomas. Além disso, aconselhe-os:

• Não usar mais energia do que percebem ter. Eles devem gerenciar suas atividades diárias e não 'ignorar' seus sintomas.

• To rest and convalesce as needed (this might mean making changes to their daily routine, including work, school, and other activities).

• To maintain a dieta saudável e equilibrada, com ingestão adequada de líquidos.

Explique que o diagnóstico só pode ser confirmado após três meses de sintomas persistentes.

It is important to recognise that, despite guidance stating that people with ME/CFS should have significant input from a specialist team, this is often not available in the NHS with long waits to see a ME/CFS specialist and then limited or no input following any diagnosis.

Gestão de energia

Cada pessoa tem um limite de energia diferente e flutuante e são especialistas em julgar seus próprios limites. Utiliza uma abordagem flexível e personalizada para que a atividade nunca seja aumentada automaticamente, mas seja mantida ou ajustada (para cima após um período de estabilidade ou para baixo quando os sintomas estão piores).

O gerenciamento de energia é uma estratégia de autogestão liderada pela pessoa afetada, com o apoio de um profissional de saúde em uma equipe especializada em EM/SFC. Deve incluir todos os tipos de atividade (cognitiva, física, emocional e social) e levar em consideração o nível geral de atividade da pessoa. Ajuda as pessoas a aprenderem a usar a quantidade de energia que possuem, enquanto reduzem o risco de mal-estar pós-esforço ou piora dos sintomas ao excederem seus limites.

O gerenciamento de energia pode levar semanas, meses ou, às vezes, até anos para alcançar a estabilização ou aumentar a tolerância ou atividade. O primeiro passo é concordar com um nível sustentável de atividade, o que pode significar reduzir a atividade. O plano deve incluir períodos de descanso e atividade, e incorporar a necessidade de descanso preventivo. É importante alternar e variar entre diferentes tipos de atividade e dividir as atividades em pequenas partes.

Não recomende exercícios que não façam parte de um programa, como ir à academia ou se exercitar mais, pois isso pode piorar seus sintomas.

Um programa personalizado de atividade física ou exercício deve ser considerado apenas para pessoas com ME/CFS que se sintam prontas para progredir sua atividade física além das atividades diárias atuais ou que gostariam de incorporar atividade física ou exercício no gerenciamento de seu ME/CFS.

Some people with ME/CFS have found that exercise can make their symptoms worse; for some people it makes no difference, and others find it very helpful. If a physical activity or exercise programme is offered, it should be overseen by a physiotherapist in an ME/CFS specialist team.

NICE recommends that graded exercise therapy (fixed incremental increases in physical activity or exercise) should not be undertaken in ME/CFS.

Exacerbações e recaídas

Concorde com a pessoa sobre como ajustar sua atividade física durante uma crise ou recaída. Isso deve incluir o acesso a revisão e suporte de um fisioterapeuta em uma equipe especializada em EM/SFC.

O tempo necessário para retornar ao nível de atividade física que tinham antes varia de pessoa para pessoa. Uma vez que os sintomas se estabilizem e a pessoa se sinta capaz de retomar a atividade física, uma nova linha de base de atividade física deve ser estabelecida.

Gerenciamento de sintomas para pessoas com EM/SFC

Descanso e sono

Períodos de descanso fazem parte de todas as estratégias de manejo para ME/CFS. Introduza períodos de descanso na rotina diária, incluindo com que frequência e por quanto tempo, conforme apropriado para cada pessoa. Técnicas de relaxamento no início de cada período de descanso podem ser úteis. Mudanças comuns nos padrões de sono observadas em ME/CFS incluem sono interrompido ou superficial, padrão de sono alterado ou hipersonia.

Take into account the need for rest in the day, and balance this against how the person is sleeping at night. Introduce changes to sleep patterns gradually. If estratégias de gerenciamento do sono do not improve the person's sleep and rest, think about the possibility of an underlying sleep disorder or dysfunction and whether to refer to an appropriate specialist.

Funcionamento físico e mobilidade

Strategies to maintain and prevent deterioration of physical functioning and mobility need to be carried out in small amounts and spread out throughout the day. Strategies should include joint mobility, muscle flexibility, balance, postural, and positional support, muscle function, bone health, and cardiovascular health.

People with severe or very severe ME/CFS or those with prolonged periods of immobility should be assessed for areas at risk of úlceras de pressão, trombose venosa profunda, and any risk of contractures.

Os planos de cuidado e apoio em relação ao funcionamento físico e mobilidade podem incluir mobilidade na cama, mover-se de deitado para sentado e em pé, transferir-se da cama para a cadeira, usar auxiliares de mobilidade, caminhar, mobilidade articular, alongamento muscular, força muscular, equilíbrio e subir e descer escadas.

Intolerância ortostática

People with ME/CFS may experience orthostatic intolerance, including síndrome de taquicardia postural ortostática (PoTS). Clear advice should be given on adequate and frequent fluid intake, including on getting up in the morning and prior to activity. They should be encouraged to use compression stockings. PoTS is manageable for most people without further input but referral to secondary care should be considered if their symptoms are severe or worsening, or if there are concerns that another condition may be the cause. However there are limited NHS services for PoTS in most of the UK.

Dor

Dor crônica is sometimes associated with ME/CFS. Consider referring the person to specialist pain services if appropriate and if available.

Medicamentos

People with ME/CFS may be more intolerant of drug treatment. Consider starting any medication at a lower dose, and gradually increasing the dose if tolerated.

Gestão e estratégias dietéticas

Adequate fluid intake and a well-balanced diet are essential. NICE advises that referral for a dietetic assessment by a dietician with a special interest in ME/CFS shpuld be considered for people with ME/CFS if they are losing weight and at risk of malnutrition, gaining weight, or following a restrictive diet. Again, this is unlikely to be available in most parts of the UK.

Crianças e jovens com ME/CFS que estão perdendo peso ou têm crescimento deficiente ou restrições alimentares devem ser encaminhados a um nutricionista pediátrico com interesse especial em ME/CFS.

People with ME/CFS may be at risk of deficiência de vitamina D, especialmente aqueles que estão confinados em casa ou acamados.

There is not enough evidence to support routinely taking vitamin and mineral supplements as a cure for ME/CFS or for managing symptoms.

Terapia cognitivo-comportamental (TCC)

CBT for people with ME/CFS should be offered if the patient would like to use it to support symptom management, improve wellbeing, functioning, and quality of life, and reduce the distress associated with having a chronic illness.

Gerenciando surtos de sintomas e recaídas

Crises e recaídas podem ocorrer mesmo se os sintomas da pessoa estiverem bem controlados.

• Uma exacerbação é um agravamento dos sintomas além da variação normal do dia a dia, que dura alguns dias.

• Uma recaída é uma exacerbação sustentada e acentuada dos sintomas de ME/CFS que dura mais do que um surto e requer um ajuste substancial e sustentado no gerenciamento de energia.

As estratégias de autogestão devem incluir:

• Exacerbação: identifique possíveis gatilhos, como doença aguda ou esforço excessivo (pode não haver um gatilho claro), reduza temporariamente os níveis de atividade, monitore os sintomas (embora os surtos sejam transitórios, alguns podem evoluir para uma recaída) e não retorne aos níveis de atividade habituais até que o surto tenha se resolvido.

• Recaída: identificar possíveis causas, reduzir ou parar algumas atividades, aumentar a frequência ou duração dos períodos de descanso e reavaliar os limites de energia para estabilizar os sintomas.

Se um surto ou recaída não puder ser gerenciado usando as estratégias de autogestão da pessoa, ela deve ser aconselhada a entrar em contato com seu contato nomeado nos cuidados primários ou com a equipe especializada em ME/CFS.

Revisão em cuidados primários¹

Offer adults with ME/CFS a review of their care and support plan in primary care at least once a year. Children and young people with ME/CFS should be reviewed by a specialist paediatrician.

Ao realizar uma revisão na atenção primária, certifique-se de ter acesso ao plano de cuidados e suporte da pessoa e a quaisquer comunicações clínicas da equipe especializada em ME/CFS (incluindo a carta de alta, se relevante). Discuta e registre, no mínimo:

• A condição deles, incluindo quaisquer mudanças na doença e o impacto disso.

• Sintomas, incluindo se experimentaram novos sintomas.

• Autogestão - pergunte sobre o plano de gerenciamento de energia deles e (se relevante) sobre o programa de atividade física ou exercício.

• Quem está ajudando e como eles fornecem suporte.

• Bem-estar psicológico, emocional e social.

• Quaisquer planos futuros, como considerar mudanças ou se há desafios pela frente.

Considere buscar aconselhamento de um especialista apropriado se houver incerteza sobre a interpretação de sinais e sintomas e se é necessário um encaminhamento.

Avaliar e investigar se novos sintomas, ou uma mudança nos sintomas, são devidos à EM/SFC da pessoa ou se são devidos a outra condição.

ME/CFS grave ou muito grave¹

Pessoas com EM/SFC grave ou muito grave podem experimentar sintomas que afetam significativamente suas vidas, incluindo:

• Bem-estar emocional e capacidade de interagir com os outros e cuidar de si mesmos.

• Dor severa e constante, que pode ter características musculares, artrálgicas ou neuropáticas.

• Hipersensibilidade à luz, som, toque, movimento, extremos de temperatura e cheiros.

• Fraqueza extrema, com movimento severamente reduzido e mobilidade muito limitada.

• Capacidade reduzida ou incapacidade de falar ou engolir

• Dificuldades cognitivas que limitam a capacidade de comunicar e compreender comunicação escrita ou verbal.

• Distúrbios do sono, como sono não reparador, hipersonia e padrão de sono alterado.

• Dificuldades gastrointestinais, como náusea, incontinência, constipação e inchaço.

• Sintomas neurológicos como visão dupla e outros distúrbios visuais, tontura.

• Intolerância ortostática e disfunção autonômica, como síndrome de taquicardia ortostática postural (PoTS) e hipotensão postural.

Os sintomas de EM/SFC grave ou muito grave podem significar que as pessoas:

• Necessita de um ambiente com poucos estímulos, como um quarto escuro e silencioso, com pouca ou nenhuma interação social.

• Estão confinados em casa ou acamados e podem precisar de apoio em todas as atividades da vida diária, incluindo ajudas e adaptações.

• Necessidade de contato físico cuidadoso, levando em consideração possível sensibilidade ao toque

• Não consegue se comunicar sem apoio e pode precisar escolher alguém para ser seu defensor e comunicar por eles.

• Não conseguem comer e digerir alimentos facilmente e podem precisar de apoio com hidratação e nutrição.

• Ter problemas para acessar informações - por exemplo, devido a dificuldades com telas, sensibilidade a som e luz, dores de cabeça que afetam sua capacidade de ler ou névoa cerebral que afeta sua concentração.

Encaminhe pessoas com EM/SFC grave ou muito grave a um fisioterapeuta ou terapeuta ocupacional que trabalhe em uma equipe especializada em EM/SFC para apoio no desenvolvimento de planos de gerenciamento de energia.

Encaminhe pessoas com EM/SFC grave ou muito grave para uma avaliação dietética por um nutricionista com interesse especial em EM/SFC.

O processo e o ritmo de qualquer TCC para pessoas com EM/SFC grave ou muito grave devem ser ajustados para atender às necessidades da pessoa. Isso pode incluir sessões mais curtas, menos frequentes e objetivos de longo prazo.

The outcome is very variable. Studies suggest that children with ME/CFS have a better chance of full recovery than adults with the condition.¹² Up to 83% of children made a full recovery though studies are limited by different definitions. ¹³One study suggested that physicians use the word "recovery" to mean complete symptom remission and a return to the patient's age-adjusted pre-morbid condition which resulted in a lower success rate; the recommendation was that ME/CFS should be viewed more through the lens of significant improvements and the ability to return to a more normal life, albeit not always with complete recovery. ¹⁴ Studies suggest that up to 8% of people make a full recovery whilst between 17 and 64% have significant improvement. ¹²

Atualmente, não há um método eficaz para prever como a doença irá progredir ou se ela irá melhorar ou se resolver para qualquer paciente individual.

Predictors of outcomes (though none of these have been consistent across all studies) include:¹²

• On the whole, patients who are younger when they develop ME/CFS, have a better prognosis.

• Those who presented in old age have been shown to have a worse prognosis.

• A more severe degree of fatigue at onset has been shown to have a worse prognosis.

• Patients with comorbid fibromyalgia has been shown to have a worse prognosis.

• Patients with comorbid psychiatric conditions have been shown to have a worse prognosis.

• Receipt of financial compensation has been shown to lead to significantly better outcomes.

• Other risk factors for poorer recovery include:

  • Female sex.

  • Life stressors.

  • Lower socio-economic status.

Death in people with ME/CFS is usually caused by an unrelated illness, cancer and cardiovascular abnormalities are the most common causes.