Síndrome de Klüver-Bucy

O que é a síndrome de Klüver-Bucy?¹

A síndrome de Klüver-Bucy é uma síndrome neurocomportamental associada a lesões bilaterais no corno temporal anterior ou na amígdala. Heinrich Klüver e Paul Bucy descreveram a síndrome pela primeira vez em 1937 após um trabalho experimental em que removeram os lobos temporais de macacos rhesus.² They found that the monkeys developed:

• Agnosia visual - eles podiam ver, mas eram incapazes de reconhecer objetos familiares ou seu uso.

• Tendências orais - eles examinariam seu entorno com a boca em vez dos olhos.

• Hipermetamorfose - um desejo de explorar tudo.

• Mudanças emocionais - as emoções estavam embotadas e os movimentos faciais e vocalizações eram muito menos expressivos. Eles perderam o medo onde normalmente ocorreria. Mesmo após serem atacados por uma cobra, eles se aproximavam dela novamente de forma casual. Isso foi chamado de 'placidez'.

• Hipersexualidade - um aumento dramático no comportamento sexual ostensivo, incluindo masturbação. Eles podem até tentar copular com objetos inanimados.

O síndrome em humanos é devido à destruição bilateral do corpo amigdaloide e do córtex temporal inferior, mais comumente devido à encefalite por herpes simples (EHS). Compartilha agnosia visual e perda das respostas normais de medo e raiva em comum com o modelo de macaco, mas também se observa perda de memória com demência, distração e convulsões. A hipersexualidade tende a ser menos evidente do que nos macacos, mas pode ser pública e inaceitável.

É um distúrbio muito raro e a maioria da literatura se refere a modelos animais em vez de casos humanos:

• A maior parte da literatura relacionada a humanos consiste em relatos de casos isolados e poucos artigos relatam mais do que um pequeno número de casos.

• É provável que se torne mais comum como consequência de uma maior sobrevivência após HSE, à medida que os agentes antivirais melhoram e estão prontamente disponíveis.

Fatores de risco

A causa mais comum é o HSE, mas também tem sido associada a outras infecções, como:

• Meningite tuberculosa.

• Meningoencefalite listerial.⁴

• Doença de Whipple cerebral primária.⁵

• Encefalite por herpes simples.¹

Outras causas incluem:

• Lesão na cabeça (not necessarily very severe).

• Demência, especialmente demência frontotemporal (doença de Pick) but also doença de Alzheimer.⁶

• Lesões cirúrgicas.

• Pós-epilepsia.⁷

• Doença cerebrovascular.

Ocorreu ocasionalmente em crianças.⁸

NB: raramente, se é que alguma vez, vemos o síndrome completo em humanos.

Em adultos

• Embotamento emocional: há um afeto plano e uma resposta pobre a estímulos emocionais (placidez).

• Hiperfagia: há uma forte compulsão para colocar objetos na boca, provavelmente para obter estimulação oral e explorar o objeto para contrabalançar a agnosia visual, em vez de devido à fome. No entanto, há bulimia e haverá um ganho de peso acentuado, a menos que a dieta seja restrita. As ações podem incluir lamber ou tocar de forma socialmente inadequada.

• Agnosia visual: há uma incapacidade de reconhecer objetos ou rostos visualmente. Isso também é chamado de 'cegueira psíquica' e pode explicar a compulsão oral.

• Comportamento sexual aumentado: indivíduos com síndrome de Klüver-Bucy carecem de restrição sexual social, apresentando atividade sexual profusa e inadequada.

Em crianças⁸

• Geralmente segue o HSE e se desenvolve ao recuperar a consciência e a atividade.

• Comportamento emocional alterado, mudanças nos hábitos alimentares, hiperoralidade e hipersexualidade foram relatados como presentes em todos, enquanto cegueira psíquica e hipermetamorfose ocorreram em apenas alguns.

• Indiferença marcada e falta de apego emocional em relação à sua família.

• Apatia e distração fácil são raras.

• Bulimia e um forte desejo de colocar itens que não sejam alimentos na boca são comuns.

• A hipersexualidade se manifesta como manipulação frequente dos genitais, movimentos intermitentes de empurrão pélvico e esfregar os genitais na cama ao deitar de bruços. Normalmente, o comportamento sexualmente inadequado em crianças é considerado indicativo de abuso sexual. Não houve sugestão relatada de que elas tenham sido abusadas e acredita-se que sua ignorância sobre sexo levou a um padrão diferente do dos adultos.

A KBS é diagnosticada clinicamente pela presença de seus sintomas característicos. A ressonância magnética do cérebro é usada para confirmar o diagnóstico, demonstrando mutilação bilateral do lobo temporal. Outras investigações serão direcionadas para estabelecer a causa subjacente.

O diagnóstico diferencial geralmente está relacionado a identificar o local exato da(s) lesão(ões) e a causa.⁹ Where psychiatric symptoms are predominant, the presence of Klüver-Bucy syndrome suggests a primarily organic cause.

Pontos gerais

• Os pacientes precisam de monitoramento cuidadoso para prevenir a bulimia e a consequente obesidade, mas também para prevenir a atividade sexual desinibida e inadequada, que foi relatada como levando à condenação criminal de pelo menos um paciente.¹⁰

• Mudanças comportamentais ou emocionais súbitas após o tratamento de HSE podem ser indicativas de uma recaída e devem levar a um curso mais longo de aciclovir.¹¹

Farmacológico

Os inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS) têm demonstrado ser valiosos, mas a carbamazepina pode ser melhor.⁸

Distúrbios cognitivos e comportamentais após HSE costumam ser graves, mas a melhora pode ocorrer ao longo do tempo e as deficiências residuais variam de graves a relativamente leves.^{12 13} The loss of memory is consistent with the hypothesis that medial temporal lobe structures mediate memory consolidation.

Um estudo da Índia concluiu que a HSE é frequentemente diagnosticada incorretamente, levando a um tratamento tardio.¹⁴ Important factors influencing mortality and morbidity are early aciclovir therapy, age, the immune status of the patient, duration of illness and consciousness level before initiation of therapy.