Atresia esofágica

O que é atresia esofágica?

A atresia esofágica é uma malformação anatômica congênita caracterizada pela descontinuidade do esôfago como resultado de interrupções na separação do intestino anterior durante o desenvolvimento embrionário. Na maioria dos casos, há uma fístula entre a traqueia e o esôfago, chamada de fístula traqueoesofágica (FTE).¹

• A atresia esofágica tem uma prevalência mundial de 2,4 a 3,2 por 10000 nascidos vivos.¹

• O risco de recorrência em gestações subsequentes de atresia esofágica/TOF que não faz parte de uma síndrome de problemas é muito baixo.

Anomalias e síndromes associadas estão presentes em mais de 50% das crianças.¹ Eles incluem:

• A síndrome de VACTERL - a presença de três ou mais dos seguintes:²
  

  • Dertebral defects: including single or multiple hemivértebras, escoliose or rib deformities.

  • Anorectal malformations: including ânus imperfurado and cloacal deformities

  • Cardiovascular defects: ventricular do septo ventricular (most common), Fallot's tetralogy, ducto arterioso patente, atrial septal defects, coarctação da aorta, arco aórtico à direita, artéria umbilical única e outros.

  • Aracheo-esofágicos defeitos.

  • (o)Eatresia esofágica com ou sem FTE.

  • Renal abnormalities: including agênese renal, rim em ferradura, rins policísticos, atresia uretral e malformações ureterais.

  • Limb deformities: including radial dysplasia, ausência de rádio, deformidades do raio radial, sindactilia, polidactilia, deformidades tibiais dos membros inferiores.

• A associação CHARGE:³
  

  • Coloboma.

  • Hefeitos cardíacos.

  • Aatresia de coanas.

  • Resenvolvimento retardado.

  • Hipoplasia genital.

  • Eanormalidades auriculares.

• Chromosomal abnormalities:
  

  • Trissomia 13, 18 e 21.

• Other associations
  

  • Síndrome de DiGeorge.

  • Neurological defects, including defeitos do tubo neural e hidrocefalia.

  • Gastrointestinal defects, including atresia duodenal, onfalocele and Meckel's diverticulum.

  • Pulmonary defects, including hérnia diafragmática and pulmonary agenesis.

  • Genitalia defects, including hipospádia e testículos não descidos.

Pré-natal

• Diagnosis may be suspected antenatally because of agudo and an absent fetal stomach bubble detected on ultrasound.

• O ultrassom sozinho é uma ferramenta de diagnóstico fraca para identificar atresia esofágica de forma pré-natal e tem uma alta taxa de diagnósticos falso-positivos. A ressonância magnética e a análise do líquido amniótico têm alta precisão diagnóstica para atresia esofágica.⁴

• Anormalidades associadas no ultrassom podem estar presentes, como defeitos cardíacos.

• O feto geralmente é pequeno para a idade gestacional.

• Trabalho de parto prematuro podem ocorrer.

• Karyotyping should be carried out if suspected because of the high association with trissomia 18.

Pós-natal

• Um bebê com atresia esofágica ± FOT apresenta-se classicamente com dificuldade respiratória, engasgos, dificuldades de alimentação e salivação excessiva nas primeiras horas após o nascimento.

• A deglutição não pode ocorrer devido à falta de patência do esôfago.

• A passagem de uma sonda nasogástrica não é possível.

• Há um excesso de saliva e pode ocorrer aspiração. Se houver uma FOT presente, a saliva ± secreções gástricas podem passar diretamente para a árvore brônquica.

• Fístulas do tipo H geralmente se manifestam mais tarde na infância, pois não há um 'fim cego' no esôfago e a criança é capaz de se alimentar. As crianças geralmente apresentam tosse recorrente ao se alimentar ou infecções pulmonares recorrentes.

• CXR: isso pode mostrar o tamanho e a sombra do coração, quaisquer anomalias vertebrais e das costelas e pode ser usado para avaliar os campos pulmonares. A presença de ar abaixo do diafragma deve ser avaliada. Se não houver ar visível no trato gastrointestinal, é provável que haja atresia esofágica isolada sem FTE. O ar também pode ser injetado para distender a bolsa esofágica superior antes do raio-X, para que a bolsa de extremidade cega possa ser vista. Se houver tentativa de passar uma sonda nasogástrica, ela pode ser vista enrolando-se na bolsa esofágica superior.

• Imagem do trato renal: isso é importante para avaliar quaisquer problemas do trato urogenital.

• Ecocardiografia: pode avaliar o coração.

• Radiografias dos membros: se os membros parecerem anormais, é necessário fazer uma radiografia.

• Exame de ultrassom da coluna: pode avaliar possível fixação da medula espinhal.

• Um 'gap-o-grama' pode ser necessário para avaliar a distância entre as partes proximal e distal do esôfago.

A OA é geralmente corrigida cirurgicamente nos primeiros dias de vida, e as taxas de sobrevivência atualmente excedem 90% devido aos avanços nas técnicas cirúrgicas e nos cuidados intensivos neonatais.¹

• Uma abordagem multidisciplinar envolvendo cirurgiões, fisioterapeutas, pneumologistas, nutricionistas e fonoaudiólogos é a melhor.

• Se suspeitado antenatalmente, todos os bebês com atresia esofágica ± FOT devem nascer em um local com acesso imediato a uma unidade de cirurgia pediátrica.

• A base do tratamento é a cirurgia para corrigir a anomalia anatômica.

• A cirurgia é realizada imediatamente, como uma reparação tardia ou como uma reparação em etapas, dependendo de outros fatores como o peso ao nascer e outras condições associadas (principalmente anomalias cardíacas).

• Pode ser necessário avaliar e gerenciar outras anomalias congênitas também.

• Até a cirurgia, é necessário tratamento de suporte para permitir hidratação/alimentação e prevenir aspiração.

• Um 'tubo de Replogle' é passado pelo nariz até a bolsa esofágica proximal para fornecer drenagem.

Atresia esofágica com FTE

• A broncoscopia pré-operatória pode ser útil na identificação e localização de fístulas.⁵

• Geralmente é realizada uma toracotomia aberta, a fístula é ligada e uma anastomose esofágica é criada entre os segmentos esofágicos superior e inferior desconectados.⁶

• Às vezes, o espaço entre os segmentos pode ser longo (o chamado 'long-gap') e vários procedimentos foram desenvolvidos para lidar com isso. A técnica de Foker para atresia esofágica de longo intervalo foi aprovada pelo Instituto Nacional de Saúde e Excelência em Cuidados (NICE). Ela envolve a aplicação de suturas de tração nas extremidades do esôfago para estimular um grau de alongamento a cada dia e, eventualmente, permitir a anastomose primária.⁷

• Outros procedimentos foram desenvolvidos para atresia esofágica de longo intervalo, incluindo puxar parcialmente o estômago para o tórax ou usar o cólon para unir as extremidades do esôfago. No entanto, a abordagem do esôfago 'nativo' é preferida.

• Técnicas cirúrgicas minimamente invasivas também foram desenvolvidas.⁸

Atresia esofágica isolada

• O manejo imediato envolve uma gastrostomia para que a alimentação seja possível. A aspiração do esôfago cego é necessária para prevenir a aspiração e proteger as vias aéreas. Isso deve continuar até que a cirurgia seja realizada. Antibióticos profiláticos também podem ser necessários.

• O tratamento definitivo envolve criar uma anastomose entre os segmentos do esôfago nativo (como descrito acima) ou usar o cólon ou o estômago para possibilitar o reparo. Procedimentos de 'longo intervalo' podem ser necessários.

Fístula tipo H

• A cirurgia é geralmente realizada através do pescoço e a fístula é dividida e reparada. Existe o risco de lesão do nervo laríngeo recorrente.⁶

• O reparo a laser também tem sido utilizado.

Após a correção da atresia esofágica na infância, o refluxo gastroesofágico, a dismotilidade esofágica e os problemas respiratórios são comuns, e a morbidade esofágica significativa se estende até a idade adulta.^{9 10 11}

Complicações precoces incluem:¹²

• Vazamento da anastomose.

• Recorrência de FOT.

• Estenose anastomótica (pode requerer dilatação e alguns casos podem necessitar de ressecção da estenose).¹³

• Problemas de alimentação e ganho de peso insuficiente.

Complicações posteriores incluem:¹

• Respiratory complications:
  

  • Traqueomalácia e broncomalácia severas ocorrem em 20%.⁶ Airway collapse can cause life-threatening obstruction.

  • A traqueomalácia pode levar a uma 'tosse TOF' (uma tosse áspera e latida).

  • Recurrent chest infections can lead to bronciectasia and irreversible lung damage.

  • A morbidade respiratória tende a melhorar à medida que a criança envelhece.

  • Management includes the use of antibiotics, physiotherapy and treatment of refluxo gastroesofágico to minimise aspiration. Bronchodilators and inhaled steroids may be needed.⁶

• Gastro-oesophageal complications:
  

  • Gastro-oesophageal reflux is very common. This can contribute to stricture formation, respiratory problems and can lead to esofagite.

  • Management is using feed thickeners, H2 receptor antagonists, inibidores da bomba de prótons e fármacos procinéticos.⁶ Investigation and anti-reflux surgery are needed in some.

  • Os sintomas de refluxo geralmente melhoram com a idade.

  • The potential risk of Esôfago de Barrett with subsequent carcinoma esofágico means that some suggest long-term monitoring.¹⁴

  • A dismotilidade esofágica pode ser observada na manometria. Ela pode levar a problemas de deglutição e engasgos.

• Other complications:
  

  • Crescimento deficiente.

  • Pode haver outras complicações dependendo de quaisquer anomalias associadas.

• Isso depende de anomalias associadas e suas complicações.

• A sobrevivência geral agora excede 90% em centros dedicados.¹⁵

• Defeitos cardíacos congênitos associados e baixo peso ao nascer podem afetar a sobrevivência.

• Crescimento de recuperação normalmente ocorre após tratamento bem-sucedido.

• A mortalidade precoce é geralmente devido a anomalias cardíacas e cromossômicas.

• A mortalidade tardia geralmente é devido a complicações respiratórias.