Pitiríase liquenoide

O que é pitiríase lichenoide?

Pitiríase lichenoide é um termo guarda-chuva para um espectro de distúrbios cutâneos benignos raros, considerados mediadas por células T em resposta a um antígeno ambiental que provavelmente é viral.

Existem três tipos, listados aqui em ordem decrescente de frequência:

• Pitiríase lichenoide crônica (PLC): uma erupção quase assintomática de pápulas que se assemelham à pitiríase rósea, que aparece ao longo de semanas ou meses, frequentemente desaparecendo e recorrendo ao longo de um longo período de tempo.

• Pitiríase lichenoide e varioliforme aguda (PLEVA): uma manifestação aguda de pápulas pruriginosas ou dolorosas com crostas que podem ser confundidas com psoríase em gotas, uma vasculite ou, nos estágios iniciais, catapora.
  

  Pitiríase lichenoide e varioliforme aguda

  

  © Florian Jesse, Domínio público, via Wikimedia Commons

• PLEVA febril ulceronecrotizante: uma forma grave e rara de PLEVA com sintomas constitucionais como febre, sendo uma emergência dermatológica semelhante à síndrome de Stevens-Johnson. Também conhecida como doença de Mucha-Habermann febril ulceronecrotizante. Menos de 100 casos foram relatados na literatura.

• A frequência exata dos três tipos de pitiríase lichenoide não é conhecida, pois muitas vezes não é diagnosticada formalmente;¹ no entanto, é provável que seja raro.

• Nos adultos, tende a surgir na faixa dos 20 ou 30 anos, com uma leve predominância masculina.

• Pode ocorrer em crianças, no entanto, com uma idade média de início de 6 anos.²

• A causa da pitiríase lichenoide ainda não é conhecida, mas existem três teorias principais:³
  

  • Uma reação de hipersensibilidade a um agente infeccioso, como parvovírus, HIV, vírus Epstein-Barr ou a algumas bactérias e parasitas.

  • Uma forma relativamente benigna de um transtorno linfoproliferativo de células T.

  • Uma reação inflamatória a medicamentos - por exemplo, a agentes anti-TNF, estatinas ou vacinas.⁴

• Apesar de assemelhar-se a uma vasculite, a histologia não apresenta características de vasculite, como fibrina ou trombos nas paredes ou no lúmen dos vasos.

• Infecções que têm sido associadas tanto à PLC quanto à PLEVA incluem Toxoplasma gondii, vírus Epstein-Barr, HIV, citomegalovírus, parvovírus, Staphylococcus aureus e estreptococos beta-hemolíticos do grupo A.

Os pacientes podem apresentar mais de um tipo de pitiríase lichenoide ao mesmo tempo. Aqueles com pele escura podem apresentar hipopigmentação e envolvimento facial mais pronunciado, com os sinais listados abaixo sendo mais sutis.⁴

Pitiríase lichenoide crônica (PLC)

• O PLC geralmente se apresenta com pápulas pequenas de cor rosa que se tornam de cor marrom-avermelhada. Assemelha-se à pitiríase rósea.

• A erupção é frequentemente polimórfica, com lesões em diferentes estágios de desenvolvimento.

• PLC geralmente se distribui pelo tronco, nádegas e partes proximais dos braços ou pernas. Pode ocorrer em outros locais, mas geralmente evita o rosto e as palmas das mãos, ao contrário da catapora.

• As lesões estão cobertas por uma escama brilhante e firme ('vidro fosco') que pode ser removida para revelar uma cor marrom-avermelhada por baixo.

• As lesões geralmente se achatam ao longo de semanas ou meses.

Pitiríase lichenoide e varioliforme aguda (PLEVA)

• Este subtipo de pitiríase lichenoide apresenta-se de forma aguda com numerosas pápulo-vesículas vermelhas que coçam e às vezes doem. As lesões apresentam características ulceradas, necróticas ou hemorrágicas e, nos estágios iniciais, podem assemelhar-se à catapora.

• Ao contrário da varicela, as lesões de PLEVA não envolvem as mucosas e duram consideravelmente mais.

PLEVA ulceronecrotica febril (doença de Mucha-Habermann)

• Esta condição extremamente rara apresenta ulceras necróticas que se fundem rapidamente, com febre alta e mal-estar sistêmico. É considerada uma emergência dermatológica.

Investigações

• O diagnóstico geralmente é baseado na história clínica e no quadro clínico. Se houver dúvida diagnóstica, uma biópsia de pele pode ser necessária.

• Outros exames são direcionados às possíveis doenças associadas e ao diagnóstico diferencial; podem incluir títulos de antistreptolisina O, VHS, triagem de HIV, testes de mononucleose infecciosa, sorologia para citomegalovírus, sorologia para vírus Epstein-Barr e sorologia para toxoplasma.

• Psoríase gutata.

• Pitiríase rósea.

• Líquen plano.

• Catapora.

• Mordidas de insetos.

• Dermatite herpetiforme.

• Secundária sífilis.

Para a condição relativamente tranquila e assintomática da PLC, muitas vezes não é necessário tratamento. Se o paciente solicitar tratamento ou desejar tentar acelerar a resolução das lesões, as seguintes terapias de primeira linha são descritas na literatura:

• Esteroides tópicos para reduzir a irritação.

• Imunomoduladores tópicos - por exemplo, tacrolimus ou pimecrolimus.

• Antibióticos orais; os mais comuns são eritromicina e tetraciclina,⁵ com uma taxa de resposta de 80% após três meses de eritromicina. Os antibióticos são utilizados por suas propriedades anti-inflamatórias, e não como agentes antibacterianos.

As terapias de segunda linha para PLC ou PLEVA incluem:

• Monoterapia com UVB de banda estreita (NB-UVB). Isso demonstrou alcançar uma taxa de resposta completa de 90% em oito semanas, eliminando a necessidade de terapias sistêmicas.⁶

• Para casos resistentes, podem ser utilizados corticosteroides sistêmicos, metotrexato, acitretina, dapsona ou ciclosporina.

Para a condição muito mais grave de PLEVA ulceronecrotica febril:

• Tratamento agressivo com agentes imunossupressores e/ou imunomoduladores, bem como cuidados de suporte intensivos, são recomendados para PLEVA febril ulceronecrotica.³

• Inibidores de TNF-alfa (por exemplo, infliximabe) podem ser úteis para pacientes com PLEVA febril ulceronecrotica, especialmente em casos resistentes.⁷

• O tratamento provavelmente ocorrerá em uma unidade de terapia intensiva de queimados.

• Com o tratamento adequado, quase todas as crianças terão resolução completa em três meses⁵ mas o tempo mediano total para resolução é de 21 meses para crianças.⁸

• Em adultos, tanto para PLC quanto para PLEVA, o prognóstico costuma ser bom. A resolução leva alguns meses na maioria dos pacientes e alguns anos em outros, com um tempo médio para cura de oito meses.

• Dois terços afetados por um primeiro surto, mesmo que cheguem à resolução completa, terão uma recaída.⁹

• A PLEVA ulceronecrotizante apresenta alta morbidade e pode ser fatal¹⁰ mas com tratamento especializado, foi relatado que responde a prednisolona, terapia com luz NB-UVB ou metotrexato.¹¹

• Para lesões crônicas que parecem resistentes à terapia padrão, há o risco de transformação em um linfoma de células T cutâneo, como a fungoide. Mesmo que isso tenha ocorrido histologicamente, não significa necessariamente que irão progredir.¹²