Nevo pigmentado congênito

Sinônimos: nevo melanocítico congênito, nevo nevocelular, nevo piloso gigante

A congenital melanocytic naevus is a proliferation of benign melanocytes that are present at birth or develop shortly after birth.¹

Congenital pigmented naevi initially appear as flat, pigmented lesions of various sizes. They are usually solitary lesions but can be multiple. They may be very large (giant congenital naevi). Less often they may appear after birth in the first two years of life (congenital naevus tardive). As the lesion ages, it tends to become raised and may become hairy. The main clinical concern is the development of malignant melanoma.

Epidemiologia¹

• Pequenos nevos congênitos (menos de 1,5 cm no tamanho adulto) ocorrem em 1 a cada 100 nascimentos.

• Nevo congênito médio (tamanho adulto de 1,5–20 cm) ocorre em 1 a cada 1000 nascimentos.

• Nevo melanocítico congênito gigante (mais de 20 cm no tamanho adulto) são muito mais raros (1 em 20.000 nascimentos vivos).

Apresentação

O nevo pode ser notado ao nascimento ou logo depois. Os pacientes podem se apresentar devido a preocupações estéticas ou preocupações sobre o risco de melanoma.

Nevo congênito de tamanho médio no antebraço.

Nevus congênito

© CDC/ Carl Washington, M.D., Escola de Medicina da Universidade Emory; Mona Saraiya, MD, MPH, Domínio público, via Wikimedia Commons

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Nevo melanocítico congênito

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

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Os nevos melanocíticos congênitos geralmente crescem proporcionalmente com a criança. Como um guia aproximado, o tamanho provável de um nevo congênito em um adulto pode ser calculado como:¹

• Membros inferiores: o tamanho adulto é 3,3 vezes o tamanho ao nascer.

• Membros superiores/torso: o tamanho adulto é 2,8 vezes o tamanho ao nascer.

• Cabeça: o tamanho adulto é 1,7 vezes o tamanho ao nascer.

Diagnóstico diferencial

See separate article Lesões Cutâneas Pigmentadas, que lista os sintomas e sinais de alerta "bandeira vermelha".

Investigações

• Lesões típicas pequenas/médias sem características suspeitas geralmente não requerem investigação.

• A dermatoscopia pode ser útil na avaliação de lesões e na determinação do grau de suspeita de melanoma maligno.²

• A biópsia da lesão pode ser utilizada para lesões suspeitas; lesões menores podem ser submetidas a biópsia excisional, lesões maiores requerem biópsia parcial, possivelmente com aconselhamento dermatológico/cirúrgico plástico.

• Nevo pigmentado congênito (particularmente lesões gigantes ou múltiplas) pode estar associado à melanose neurocutânea; se houver suspeita, a neuroimagem é recomendada, buscando evidências de lesões melanóticas leptomeníngeas.³

Doenças associadas

Melanose neurocutânea (síndrome congênita rara caracterizada pela presença de nevos melanocíticos congênitos grandes ou múltiplos e tumores de células pigmentares benignos ou malignos das leptomeninges).³

Gestão⁴

Se houver um histórico clássico, nenhuma característica que sugira melanoma e nenhum desejo de intervenção cosmética por parte do paciente, então tranquilizar sobre a natureza da lesão é tudo o que é necessário.

Não há evidências de que a remoção cirúrgica altere o risco de melanoma. Lesões que podem ser tecnicamente removidas completamente apresentam risco muito baixo, mas aquelas com maior risco não são viáveis para remoção. A remoção cirúrgica por razões estéticas tem seu lugar no manejo, particularmente para lesões faciais, e pode envolver excisão seriada, enxerto de espessura parcial ou expansão com balão.

Os nevos melanocíticos congênitos clareiam de acordo com o tom de pele de fundo do próprio paciente. Assim, indivíduos de pele mais clara apresentam mais clareamento do que os de pele mais escura. Isso ocorre ao longo de anos, e a cor do nevo melanocítico congênito ao nascimento não deve ser considerada um guia apropriado para a cor final. Técnicas de remoção superficial, como laser, dermoabrasão e curetagem, não alteram a cor final e qualquer mudança de cor é temporária, e o nevo melanocítico congênito gradualmente retomará a cor relacionada ao tom de pele do indivíduo. Essas técnicas podem ser dolorosas, com risco de cicatrizes, e, portanto, não são recomendadas.

Complicações¹

• Transformação maligna para melanoma. O risco de melanoma está principalmente relacionado ao tamanho do nevo melanocítico congênito.⁵

• O melanoma é mais propenso a se desenvolver em nevos congênitos gigantes (as estimativas ao longo da vida são de 5 a 10%), particularmente em lesões que se encontram ao longo da coluna vertebral ou onde há múltiplas lesões satélites.

• Parece que o risco real de transformação maligna em lesões de pequeno tamanho é inferior a 1%.

• Melanose neurocutânea (pode causar uma variedade de problemas neurológicos - particularmente hidrocefalia).

• Complicações associadas à excisão de lesões (particularmente um problema com lesões muito grandes).

Doença neurológica congênita⁴

Doença neurológica congênita não foi descrita com um nevo melanocítico congênito solitário ao nascimento, de qualquer tamanho ou local. No entanto, a principal complicação de múltiplos nevos melanocíticos congênitos são as anomalias congênitas no sistema nervoso central.

Recém-nascidos com múltiplos nevos melanocíticos congênitos ao nascimento, de qualquer tamanho ou local, devem realizar uma única ressonância magnética de triagem do cérebro e de toda a coluna com contraste, idealmente dentro de 0-6 meses de vida. Se a ressonância magnética for normal (80% dos casos com dois ou mais nevos melanocíticos congênitos ao nascimento), não são necessários exames de rotina adicionais, e a perspectiva neurológica é excelente. Se a ressonância magnética mostrar doença neurológica congênita, será necessário um manejo especializado conforme necessário.

Prognóstico¹

• O prognóstico depende de haver alguma transformação em melanoma, o que não ocorre na grande maioria dos nevos pequenos e médios.

• Quando um melanoma surge dentro de um nevo melanocítico congênito gigante, o prognóstico é desfavorável devido à origem mais profunda do tumor, tornando-o mais difícil de detectar no exame clínico, resultando em um estágio mais avançado na apresentação. A localização mais profunda também facilita a disseminação precoce. Em 24% dos casos, o melanoma já se espalhou para outros locais (metástases) no momento do primeiro diagnóstico.

Prevenção

Para prevenir o melanoma em todas as pessoas, mas particularmente naquelas com nevos pigmentados congênitos grandes, aconselhe:

• Reduzindo a exposição à luz ultravioleta (UV).

• Reduzindo a exposição ao sol durante os períodos de maior intensidade solar.

• Uso de protetores solares (controverso - alguns suspeitam que possam aumentar a exposição aos raios UV).

• Uso de chapéus e roupas para se proteger do sol intenso.