O que é PoTS?

Síndrome de Taquicardia Ortostática Postural (PoTS) é um grupo de transtornos em que os sintomas surgem de uma resposta autonômica anormal à posição ereta. Ao ficar de pé, pessoas com PoTS desenvolvem taquicardia e sintomas de intolerância ortostática. Muitas vezes, é ignorada ou mal diagnosticada, podendo ser de origem primária ou secundária¹ .

PoTS é a forma mais comum de intolerância ortostática em jovens, afetando geralmente mulheres jovens³ .

A prevalência da síndrome de PoTS no Reino Unido é estimada em 2 por 1.000. É um diagnóstico que se acredita ser frequentemente negligenciado. É cinco vezes mais comum em mulheres do que em homens. Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum entre 15 e 50 anos.

A resposta normal ao ficar de pé é a vasoconstrição periférica e um aumento na frequência cardíaca de até 20 batimentos por minuto.

Na PoTS, há uma resposta anormal do sistema nervoso autônomo à postura ereta. Em alguns, o mecanismo é a falta de vasoconstrição ao ficar de pé, causando acúmulo de sangue no abdômen e nos membros, redução do retorno venoso ao coração, taquicardia de compensação e circulação cerebral alterada² .

A causa da síndrome de PoTS é desconhecida, mas provavelmente é heterogênea.

PoTS Primário

A síndrome de PoTS geralmente começa de forma abrupta e tem sido conhecida por ocorrer após gravidez, cirurgia, imunização, infecção viral, sepse e trauma. Foi proposta uma participação autoimune nesses casos. Também existe uma forma de PoTS de desenvolvimento, que afeta adolescentes por volta dos 14 anos. Os sintomas de PoTS começam de forma gradual e a maioria se resolve completamente com o tempo. Uma alteração genética foi identificada em alguns casos, conhecida como PoTS hiperadrenérgico. Pessoas com esse tipo de síndrome de PoTS apresentam sintomas associados a altos níveis de adrenalina (epinefrina), além de intolerância ortostática, e a condição tende a ser hereditária.

PoTS secundário

• Associação com neuropatia autonômica - por exemplo, em pessoas com:

  • Diabetes mellitus.

  • Amiloidose.

• Post-viral - eg, long COVID, mononucleose infecciosa.

• Síndromes de hipermobilidade.

• Síndrome de Sjögren.

• Alcoolismo.

• Lúpus eritematoso sistêmico (LES).

• Quimioterapia.

• Descondicionamento após repouso prolongado na cama.

• Intoxicação por metais pesados.

• Sarcoidose.

• Cânceres.

• Strong association with Síndrome da fadiga crônica / ME.
  

A característica fisiológica distintiva é um aumento excessivo na frequência cardíaca ao assumir a postura ereta. A taquicardia ortostática ocorre na ausência de hipotensão ortostática e está associada a um histórico de mais de seis meses de sintomas que são aliviados ao deitar-se⁷ .

História

Há uma grande variedade de sintomas de PoTS que podem ser experimentados e em diferentes graus de gravidade. Geralmente, eles são desencadeados ou agravados por ficar de pé ou sentado, ou por longos períodos de permanência nessas posições. Os sintomas também podem ser agravados por esforço, calor, álcool ou alimentação. Os possíveis sintomas de PoTS incluem:

• Tontura ou sensação de desmaio.

• Palpitações.

• Fadiga.

• Ansiedade.

• Síncope ou pré-síncope.

• Fraqueza, baixa tolerância ao exercício.

• Náusea.

• Tremores.

• Distúrbio do sono.

• Dor de cabeça.

• Falta de ar.

• Dor no peito.

• Inchaço.

• Diarreia.

• Suor.

• Ansiedade.

• Visão embaçada.

• Concentração ou memória ruins.

• Dor no pescoço e ombros.

Os sintomas mais comuns do PoTS são tontura, palpitações, pré-síncope e fraqueza.

Exame

• Pulso: a característica diagnóstica é um aumento sustentado na frequência cardíaca ao ficar de pé.

• Pressão arterial: geralmente normal ou elevada.

• Circulação periférica: muitas vezes há uma descoloração azul-avermelhada escura nos membros inferiores ao ficar em pé e os pés estão frios. Isso é chamado de acrocyanose dependente.

• Teste de posição em pé ou teste de inclinação: para o teste de posição em pé, que pode ser realizado na atenção primária, a frequência cardíaca e a pressão arterial são medidas deitado, depois após ficar em pé por 2, 5 e 10 minutos. Para o teste de inclinação, após repouso, a pessoa é inclinada em 60° por 45 minutos.

O padrão-ouro para o diagnóstico de PoTS é o teste de inclinação com monitoramento hemodinâmico não invasivo de batimento a batimento⁸ .

• Aumento sustentado da frequência cardíaca de ≥30 batimentos por minuto dentro de 10 minutos após ficar de pé ou durante o teste de inclinação na ausência de hipotensão ortostática. (Incremento de 40 batimentos por minuto para aqueles com idades entre 12 e 19 anos. Os critérios podem não ser aplicáveis para aqueles com frequência cardíaca de repouso baixa).

• A frequência cardíaca em pé costuma ser >120 batimentos por minuto.

• Além da taquicardia ortostática, podem ocorrer sintomas de hipóperfusão cerebral e hiperatividade autonômica, que são aliviados ao deitar-se.

As investigações visam excluir os diagnósticos diferenciais (veja abaixo) e as causas secundárias. Portanto, podem incluir:

• Exames de sangue:

  • Hemograma completo.

  • U&Es.

  • Cálcio.

  • TFTs.

  • Cortisol.

  • Autoanticorpos.

  • Catecolaminas (verificadas em posições supina e ereta).

• ECG.

• Monitoramento de ECG e PA de 24 horas.

• Eletroencefalograma (EEG).

• Teste de inclinação com cabeça erguida (HUT) conforme descrito acima.

• Síndrome de taquicardia inapropiada (a frequência cardíaca aumenta de forma desproporcional às necessidades físicas, mas não é afetada pela postura).

• Síndrome da fadiga crônica.

• Ansiedade.

• Hipotensão ortostática (similar symptoms but BP lower on standing).

• Feocromocitoma (sintomas semelhantes, mas diferenciados do PoTS pela medição de catecolaminas plasmáticas ou urinárias).

• Tireotoxicose.

• Arritmias cardíacas.

• Efeitos colaterais de medicamentos como vasodilatadores, beta-agonistas e diuréticos.

Porque a TOS tem uma variedade de causas, nenhum tratamento único é eficaz para todos, e combinações de abordagens são frequentemente necessárias. A terapia não farmacológica inclui educar os pacientes para evitar os fatores que desencadeiam a intolerância ortostática e aumentar sua compreensão dos mecanismos da TOS. Aumentar o volume sanguíneo adicionando sal extra à dieta e bebendo mais líquidos, bem como reduzir o acúmulo venoso usando roupas de compressão, são recomendados. Os medicamentos comumente utilizados incluem betabloqueadores, midodrina, fludrocortisona, agentes simpatolíticos centrais, piridostigmina, ivabradina, octreotida e eritropoietina¹⁰ .

Revisão da medicação

Sempre que possível, interrompa qualquer medicação que possa estar causando ou contribuindo para os sintomas de PoTS. Isso inclui :

• Bloqueadores alfa.

• Betabloqueadores.

• Bloqueadores dos canais de cálcio

• Inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA).

• Diuréticos.

• Nitroglicerina.

• Fenotiazinas.

• Antidepressivos tricíclicos.

• Inibidores da monoamina oxidase.

• Opioides.

• Inibidores da fosfodiesterase-5.

Encaminhamento

Refer ideally to a physician with a special interest in PoTS syndrome. This will usually be a specialist cardiologist, a syncope clinic or an autonomic neurovascular clinic.

Tratamento não farmacológico

• Aumente a ingestão de líquidos (2 a 2,5 litros por dia).

• Aumente a ingestão de sal (3-5 g por dia). (Não para a forma hiperadrenergica.)

• Levante a cabeceira da cama.

• Exercícios para as pernas inferiores para melhorar a força muscular e a ação de bombeamento. Os programas de exercícios devem ser graduais.

• Meias de compressão.

• Mudança nos hábitos alimentares - por exemplo, fazer refeições menores com mais frequência.

• Evitar álcool e outros fatores desencadeantes (como calor ou ficar sentado por longos períodos).

• O apoio psicológico ou a terapia cognitivo-comportamental (TCC) podem ser necessários.

Gestão farmacológica

Não há medicação licenciada para a síndrome de PoTS e a terapia farmacológica deve sempre ser iniciada por um especialista.

As opções que foram utilizadas para a síndrome de PoTS incluem:

• Fludrocortisona (causa retenção de sal e água e sensibiliza os receptores adrenérgicos alfa).

• Inibidor seletivo da recaptação de serotonina (ISRS) ou inibidor da recaptação de serotonina e noradrenalina (norepinefrina) (SNRI) (estimula o reflexo de vasoconstrição ao ficar em pé).

• Piridostigmina (melhora a transmissão neural).

• Eritropoietina (causa expansão de volume e vasoconstrição. O uso depende dos níveis de hematócrito).

• Infusões de cloreto de sódio.

• Vasoconstritores como octreotide, midodrina, ergotamina e metilfenidato.

• Clonidina (reduz o tônus do sistema nervoso simpático - apenas na forma hiperadrenergica).

• Ivabradina (bloqueador do nó sinoatrial).

• Methyldopa (falso neurotransmissor).

• Beta-blockers are occasionally helpful, although often make symptoms worse. Labetalol may be an option because it is a combined beta/alpha 1 blocker.
  

Embora o prognóstico a longo prazo do PoTS seja pouco estudado, cerca de 50% dos pacientes se recuperam espontaneamente dentro de 1 a 3 anos⁸ .

O prognóstico depende do tipo e da causa subjacente. É melhor em pessoas mais jovens. 80% dos sintomas do PoTS de desenvolvimento se resolvem dentro de alguns anos. Os casos que seguem infecções virais tendem a se resolver espontaneamente dentro de alguns anos. 90% respondem a alguma forma de tratamento. A síndrome de PoTS pode causar uma redução significativa na qualidade de vida e pode levar à ansiedade e depressão.

A intolerância ortostática severa pode levar as pessoas a ficarem acamadas ou dependentes de cadeira de rodas. A expectativa de vida não se acredita que seja afetada² .