Malformação congênita das vias aéreas pulmonares

O que é malformação congênita das vias aéreas pulmonares em bebês?

A malformação congênita das vias aéreas pulmonares é um desenvolvimento anormal do tecido pulmonar durante a gravidez. Não se sabe por que isso acontece.

Uma CPAM é uma massa não cancerosa de tecido pulmonar anormal, geralmente encontrada em uma parte (lobo) de um pulmão. O tecido pulmonar anormal pode incluir áreas sólidas, bem como sacos preenchidos com líquido (cistos).

Tipos de CPAM

CPAM tem cinco tipos diferentes definidos pelo tamanho do cisto. O Tipo I é o mais comum e ocorre em cerca de 7-8 casos em cada 10. Os cistos têm entre 2-10 cm de diâmetro. Isso geralmente tem um bom prognóstico.

Type III is caused by multiple small cysts that are smaller than 5 mm in diameter. It involves the whole lobe of the lung. It happens in approximately 1 case in every 10 and has a worse outcome.

O Tipo 0 é o mais raro e tem o pior prognóstico. Os cistos interrompem completamente o desenvolvimento dos pulmões.

Quão comum é a malformação congênita das vias aéreas pulmonares?

CPAM é rara, mas a frequência exata não é conhecida. Dados de grandes registros populacionais sugerem que cistos pulmonares congênitos ocorrem em cerca de 1 a cada 11.000 a 35.000 nascimentos vivos.

O uso de ultrassonografias de rotina na gravidez significa que muitos bebês afetados são diagnosticados antes do nascimento. Técnicas de ultrassom aprimoradas também significam que alguns bebês são encontrados com CPAMs que anteriormente poderiam não ter sido diagnosticados.

Quais problemas um CPAM/CCAM pode causar?

CPAM é frequentemente diagnosticado antes do nascimento, por meio de um ultrassom de rotina. Pode estar associado a um excesso de líquido ao redor do bebê durante a gravidez. Isso é chamado de polidrâmnio.

After birth, most of those affected develop symptoms soon after birth. The usual problem is breathing difficulty. Sometimes it is diagnosed by accident in later life. Recurrent chest infections may be a feature later in life. An affected child may also have poor growth and weight gain.

Como é diagnosticada a malformação congênita das vias aéreas pulmonares?

CPAM is often diagnosed by ultrassom durante a gravidez.

Investigations used to diagnose and assess the severity include a raio-X de tórax, uma tomografia computadorizada (TC) e uma ressonância magnética (RM) do tórax.

Babies diagnosed as having CPAM should have investigations to look for other possible associated abnormalities. The investigations include ultrasound scans of the brain and kidneys and um exame do coração (um ecocardiograma, ou eco).

Uma amostra de sangue, ou fluido do útero (líquido amniótico), também pode ser enviada para procurar uma anomalia cromossômica associada, mas estas são incomuns.

Qual é o tratamento para malformação congênita das vias aéreas pulmonares?

Agora sabe-se que algumas CPAMs tornam-se menores ou até desaparecem com o tempo. Portanto, o tratamento nem sempre é necessário.

Oxigênio ou até mesmo ventilação artificial podem ser necessários para bebês que desenvolvem dificuldades respiratórias após o nascimento.

A cirurgia é o principal tratamento e pode ser necessária antes do nascimento. A operação remove o cisto ou a parte do pulmão afetada. A cirurgia antes do nascimento pode ser considerada para CPAMs grandes ou se estiver associada a outros problemas para o bebê. A cirurgia permite que o pulmão se desenvolva adequadamente e as crianças tendem a se sair bem após a cirurgia.

Uma alternativa à cirurgia antes do nascimento é drenar o líquido do cisto através da parede torácica. Isso é chamado de toracocentese. Infelizmente, o líquido geralmente retorna rapidamente após o procedimento. Um cisto grande cheio de líquido pode ser tratado com um shunt (um shunt toracoamniótico) que drena continuamente o líquido.

Existem complicações?

Lesões grandes podem estar associadas ao desenvolvimento de outras anomalias de desenvolvimento, como o desenvolvimento anormal dos rins. A outra principal complicação é o desenvolvimento anormal dos pulmões no útero. Isso causa dificuldades respiratórias após o nascimento.

Other possible complications include nascimento prematuro, recurrent pneumonia (chest infections) and air that is trapped next to a lung (pneumotórax).

Pode haver um risco aumentado de desenvolvimento de câncer como resultado de uma malformação congênita das vias aéreas pulmonares, mas ainda não se sabe exatamente quão comum isso é.

Qual é a perspectiva para a malformação congênita das vias aéreas pulmonares?

CPAMs menores, especialmente aqueles com cistos maiores, muitas vezes têm um excelente prognóstico e não precisam de nenhum tratamento.

Redução e até desaparecimento antes do nascimento podem ocorrer em alguns bebês afetados.

A remoção cirúrgica geralmente leva à recuperação completa. Ainda não se sabe se a remoção cirúrgica completa elimina qualquer risco de desenvolvimento de câncer.

A morte pode ocorrer em bebês afetados que apresentam sintomas logo após o nascimento. Fatores de risco para um pior desfecho incluem anomalias associadas, CPAM microcística e lesões maiores.